Катехоламинергическая желудочковая тахикардия — Информационный портал «Твоё Сердце»

Катехоламинергические полиморфные желудочковые тахикардии (КЖТ)

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (KПЖТ) была первоначально описана Соumel Р. и Leenhardt A.. Волезнь характеризуется адренергически индуцированной ЖТ и приводит к обмороку и ВС при отсутствии структурных изменений со стороны сердца. КПЖТ считается генетически детерминированной аритмогенной болезнью; ее на гофизиологические механизмы в настоящее время изучаются.

ЭКГ в покое больных с КПЖТ ничем ни примечательна, за исключением синусовой брадикардии у некоторых пациентов. Физическую активность и/или резкие эмоции рассматривают как специфические пусковые механизмы аритмий. При дозируемой физической нагрузке у пациентов с КПЖТ возникают желудочковые экстрасистолы при пороговой частоте сердечных сокращений 100-120 уд/мин, с последующим прогрессивным увеличением их по мере возрастания ФН.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Если пациенты продолжают нагрузку, сначала возникает неустойчивая ЖТ, затем она переходит в стойкую ЖТ. Частым проявлением КПЖТ является тахикардия с альтернацией оси QRS во фронтальной плоскости на 180 градусов от сокращения к сокращению (так называемая двунаправленная ЖТ), хотя у некоторых пациентов может быть нерегулярная полиморфная ЖТ. Во время ФН у пациентов с КПЖТ могут возникать наджелудочковые аритмии, например пробежки наджелудочковой тахикардии.

Обморок, вызванный ФН или острым психоэмоциональным напряжением, — типичный признак КПЖТ. Почти у 50% пациентов первым проявлением может стать ВС или прерванная остановка сердца. Средний возраст начала симптомов — 12 лет. О семейном анамнезе юношеских ВС (возраст

Одной из наиболее опасных и разнородных клинических групп с высоким риском развития жизнеугрожающих нарушений ритма сердца в молодом возрасте являются аритмии, объединенные под названием: «Катехоламинергические полиморфные желудочковые тахикардии» (КЖТ).

Эта тахикардия была открыта в 70х годах у детей и подростков, у которых были приступы потери сознания на фоне физической или эмоциональной нагрузки.

Катехоламинергическая желудочковая тахикардия - Информационный портал "Твоё Сердце"

Особенностью ЭКГ при этой тахикардии является разнонаправленность циклов тахикардии — ее еще называют двунаправленной желудочковой тахикардией. Термин «катехоламины» означает особые стимуляторы симпатической нервной системы, такие как адреналин, норадреналин и другие. Под их влиянием пораженные рецепторы сердца запускаются жизнеугрожающие аритмии сердца. На сегодня выявлено 2 молекулярно генетических варианта данной аритмии.

Клиническим проявлением заболевания является обморок (синкопе) на фоне физической или эмоциональной нагрузки. Вот в этом случае обязательно надо исключать КЖТ, потому что она является самой опасной из всех каналопатий (синдром Бругада, синдром удлиненного интервала QT и другие) так далее, без лечения 80 % больных погибают до 30 лет.

Дальше необходимо медицинские обследования: ЭКГ, холтеровское мониторирование, пробы с физической нагрузкой. Чаще всего КЖТ выявляется именно во время холтеровского мониторирования или на пробах с физической нагрузкой. ЭКГ покоя выявляет выраженное урежение ритма (брадикардию), иногда укорочение интервала PR (время прохождения импульса от предсердий к желудочкам).

Часто на первом холтеровском мониторировании, КЖТ может не выявиться, и необходимо делать повторные исследования, лучше вне клиники, в условиях свободной активности.

Здесь надо сказать, что никогда, ни в коем случае, не пытайтесь при холтеровском мониторировании самостоятельно делать какие бы то ни было нагрузочные тесты вашему ребенку. Все это должно делаться только под контролем врача, при возможности оказания первой помощи, и ни в коем случае не проводите никаких экспериментов, все это может быть очень опасно и закончится трагично.

После диагностики КЖТ начинается лечение. Первым этапом является лекарственная терапия бета-блокаторами (атенолол, обзидан, надолол и др.). Иногда к бета-блокаторам добавляют блокаторы кальциевых каналов (верапомил). При неэффективности медикаментозного лечения, если обмороки сохраняются рассматривается вопрос об имплантации кардиовертера- дефибриллятора и об удалении левого звездчатого ганглия. Физические нагрузки при данном заболевании надо максимально уменьшить, и никакого спорта!

Распространенность КЖТ малоизучена, заболевание чаще встречается у девочек. От описания от единичных больных до небольших групп. Реальная распространенность, значительно выше выявляемых. На практике их примерно треть. Примерно у трети внезапно погибших молодых людей после генетического тестирования нашли мутации в генах ответственных за развитие КЖТ (RYR2, CASQ2). Диагноз поставить достаточно сложно, так как большинство больных годами лечатся от эпилепсии до установления причины обмороков (если успевают).

При всех вариантах каналопатий надо знать, что ребенок живет с этой болезнью всю жизнь, и заболевание и риск такого ребенка велик, и остановка сердца может случиться в любое время, поэтому родителям необходимо позаботится, чтобы это заболевание и риски, были известны администрации школы, детского сада, медсестре, классному руководителю, физруку.

Катехоламинергическая желудочковая тахикардия - Информационный портал "Твоё Сердце"

Учителю ОБЖ, необходимо провести несколько уроков посвященных реанимационным действиям по оказанию первой помощи при потери сознания, предварительно обговорив это с директором школы. Аналогичные занятия проводит и наш фонд.

Одной из прогрессивных форм является установка Автоматического Наружного Дефибриллятора (АНД) в школах, спортивных клубах и даже в семьях, где есть несколько больных не только каналопатиями, но и просто пожилые больные с другими болезнями сердца, брать АНД с собой на прогулки, спортивные соревнования у детей, поездки, в отпуск.

Наша организация «Хрустальное Сердце» будет прилагать все свою силу в помощь таким больным и в том числе в приобретении АНД.

Пациенты, как правило, обращаются к кардиологу в связи с возникновением синкопальных состояний, семейным анамнезом (потеря сознания и внезапная сердечная смерть), которые отмечают приблизительно у трети пациентов. ЭКГ-картина при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии характеризуется наличием полиморфной желудочковой тахикардии, часто имеющей двунаправленный вид «^-комплексов.

Аритмия может быть выявлена при проведении нагрузочного стресстеста или инфузии изопротеренола до повышения ЧСС {amp}gt;120 уд./мин. Отсутствие структурных изменений сердца было показано в исследовании Линдхардт и соавторов со средней длительностью наблюдения 7 лет. Такие же данные получены и в других работах по этой проблеме, что позволяет предположить таким образом присутствие первичной электрической нестабильности миокарда.?

В ранних исследованиях генетический анализ при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии не проводили, однако есть подтверждения относительно аутосомного наследования, что предполагает генетическое наследование в основе патогенеза этого заболевания. Позднее эта концепция была поддержана Сваном и коллегами, которые продемонстрировали взаимосвязь между фенотипом катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии и участком хромосомы к[42-[43 в двух больших пораженных заболеванием семьях.

В последних исследованиях Приоре и соавторы продемонстрировали присутствие мутаций в 4 семьях, где выявлены больные с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией, демонстрируя таким образом связь между измененным 1^уК2-белком и катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

На сегодня из-за недостатка контролируемых клинических исследований информация о стратификации риска пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией ограничена.

Наиболее крупное исследование представлено Линдхартом и соавторами в 1995 г. В нем демонстрировали данные семейного анамнеза внезапной сердечной смерти в 33% случаев и возникновение первого эпизода потери сознания в среднем на 7,8±4 году жизни. При этом отмечена четкая корреляция между сроком первого синкопального эпизода и степенью тяжести заболевания (считается, что более раннее начало можно рассматривать как предиктор неблагоприятного прогнозирования).

2t-1-2.jpg

Оценка риска развития тяжелой клинической манифестации должна базироваться на результатах клинической оценки, анамнеза заболевания, наличия в анамнезе внезапной необъяснимой сердечной смерти среди родственников. Большинство случаев смерти выявляют во втором десятилетии жизни у внешне здоровых лиц. Однако относительно высокая смертность у пациентов с использованием блокаторов р-адренорецепторов (5-10%) может стать показанием для имплантации искусственного водителя ритма тем из них, у которых отмечали раннее начало заболевания и наличие в семейном анамнезе внезапной сердечной смерти.

Опыт фармакологического лечения больных с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией ограничен. На сегодня наиболее эффективна антиадренергическая терапия с использованием блокаторов р-адренорецепторов. Эта концепция базируется на ретроспективном анализе опубликованных случаев с частотой внезапной сердечной смерти 4 из 38 (10,5%) и 10 из 21 (48%) пациента и без терапии блокатором р-адренорецепторов соответственно.

Все же большие проспективные исследования не проводили, представленные рекомендации базируются на мнении экспертов и приведены в табл. 6.23.

Профилактика внезапной сердечной смерти у больных с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией

Жалобы и анамнез

Согласно консенсусу по первичным электрическим заболеваниям сердца Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия диагностируют при следующих обстоятельствах:

  1. Стресс-индуцированная двунаправленная на желудочковую тахикардию или полиморфная желудочковая экстрасистолия и полиморфная ЖТ при структурно нормальном сердце и отсутствие патологических паттерном на ЭКГ у больного в возрасте до 40 лет.
  2. При выявлении патогномоничной мутации.
  3. При отягощенном по КПЖТ семейном анамнезе, когда стресс-тест индуцирует полиморфную/двунаправленную ЖТ.

Гость, уже успели прочесть в новом номере журнала «Заместитель главного врача»?

Клиническая картина катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии характеризуется рецидивирующими стресс-индуцированными синкопальными состояниями, а также полиморфизмом нарушений ритма.

Синкопальные состояния манифестируют в возрасте старше трех лет; наиболее часто первые синкопе развивается в возрасте 7 до 10 лет.

Желудочковая тахикардия

Провоцируют синкопе физическая или эмоциональная нагрузка. Иногда больной ощущает учащенное сердцебиение перед приступом потери сознания. В ряде случаев первым проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.

У 30 процентов больных семейный анамнез отягощен внезапной сердечной смертью в молодом возрасте.

При сборе анамнеза – внимание подробной характеристике синкопальных состояний:

  • возраст манифестации синкопе,
  • провоцирующие синкопе факторы (нагрузка, эмоциональный стресс, пробуждение, вода, внезапный звук),
  • особенности начала и окончания приступа,
  • самочувствие после восстановления сознания.

Обязательной частью обследования является сбор семейного анамнеза (наличие у родственников 1 и 2 степени родства приступов потери сознания и/или случаев внезапной смерти в возрасте до 40 лет), а также поиск пораженных члены семьи.

Пароксизмальная тахикардияВыбрать раздел клинической рекомендации:

Физикальное обследование

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Дифференциальная диагностика

Консервативное лечение

Хирургическое лечение

Реабилитация

Профилактика

Ведение пациентов

Больные с генетически детерменированными нарушениями ритма сердца нуждаются в постоянном наблюдении в специализированном аритмологическом центре, цель которого – динамичный контроль факторов риска ВС и при необходимости коррекция антиаритмической терапии.

Частота посещений зависит от возраста больного и тяжести заболевания. При синкопальной форме катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии контроль эффективности терапии и мониторинг факторов риска ВС проводится 1 раза в 1–6 месяцев. В отсутствие синкопе мониторинг факторов риска проводится не реже 1 раз в год; в пубертатном периоде 1 раз в 6 месяцев.

Первичная госпитализация в специализированное кардиологическое отделение связана с диагностикой синдром и стратификацией индивидуального риска ВС. Продолжительность госпитализации определяется основным заболеванием.

Больным с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором контроль системы имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор проводится не реже 1 раза в 6 месяцев; а также каждый раз при срабатывании устройства или рецидиве синкопе.

Катехоламинергическая желудочковая тахикардия - Информационный портал "Твоё Сердце"

При плановом контроле системы ИКД предварительно проводятся ХМ ЭКГ ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях.

Исходы и прогноз

Прогноз у пациентов с желудочковой тахикардией варьируется в зависимости от конкретного сердечного процесса, но он лучше всего прогнозируется функцией левого желудочка. Пациенты с желудочковой тахикардией могут страдать сердечной недостаточностью и сопутствующей болезненностью в результате гемодинамического компромисса. У пациентов с ишемической кардиомиопатией и устойчивой ЖТ смертность от внезапной смерти приближается к 30% через 2 года. У пациентов с идиопатической ЖТ прогноз очень хороший, причем основным риском является травма, вызванная синкопальными периодами.

Данные статистики свидетельствуют о том, что ЖТ или желудочковая фибрилляция, возникающая перед коронарной ангиографией и реваскуляризацией при постановке инфаркта миокарда сегмента ST, имеет сильную связь с увеличением смертности в течение 3 лет.

Соответствующее лечение может значительно улучшить прогноз у отдельных пациентов. Бета-блокаторная терапия может снизить риск внезапной сердечной смерти в результате ЖТ, а имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы могут прекратить злокачественные аритмии.

Прогноз не всегда коррелирует с функцией левого желудочка. Пациенты с синдромом удлиненного QT, дисплазией правого желудочка или гипертрофической кардиомиопатией могут подвергаться повышенному риску внезапной смерти, несмотря на относительно хорошо сохраненную функцию левого желудочка.

Прогноз заболевания основывается на стратификации риска внезапной сердечной смерти и зависит от:

  • молекулярно-генетического варианта синдрома;
  • возраста манифестации синкопальных состояний;
  • эффективности антиаритмической терапии бета-блокаторами.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

При условии регулярного мониторинга факторов риска ВСС и своевременной коррекции модифицируемых факторов риска прогноз для жизни благоприятный.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лечебные знания живой природы
Adblock
detector