Анализ крови при миеломной болезни

Кто подвержен миеломной болезни

От начала созревания миеломных клеток в костном мозге может пройти 20-30 лет без каких-либо симптомов. Но как только появились первые признаки заболевания, нужно незамедлительно начинать лечение, так как часты признаки летального исхода уже через 2 года.

Люди, которые подвержены риску заболевания миелома крови:

  1. Мужчины. Заболевание может появиться в тот момент, когда мужские половые гормоны начинают ослабевать. У женщин заболевание встречается реже.
  2. Возраст от 50 до 70 лет и выше. В это время организм человека работает слабее, иммунитет снижается и становится труднее бороться с раковыми клетками, по этой причине лишь 1% больных составляют молодые люди.
  3. Болезнь может передаваться генетически. Это зависит от мутации в крови гена, который в ответе за созревание В-лимфоцитов.
  4. Ожирение. У человека, страдающего ожирением, нарушен обмен веществ, а это обстоятельство может послужить толчком для созревания злокачественных клеток.
  5. Радиоактивное облучение или длительное воздействие на организм различных токсинов. В то время, когда формируется плазмоцит, под воздействием этих факторов может развиться мутация клеток. И плазмоцит превращается в миеломную клетку, которая начинает расти дальше.

Миеломная болезнь (плазмоцитома) – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз.

Миеломная болезнь (плазмоцитома) – злокачественная опухоль костного мозга, состоящая из плазматических клеток, которые в результате мутации превратились в злокачественные миеломные клетки. В пораженных костях костный мозг может полностью состоять из таких атипичных клеток. Болезнь относится к парапротеинемическим лейкозам, которые часто называют «рак крови».

Проявления миеломной болезни: боли в костях, патологические переломы, тромбозы и кровотечения. Начальные стадии плазмоцитомы протекают бессимптомно и выявляются случайно: на рентгене или при значительном повышении белка в моче.

Анализ крови при миеломной болезни

Локализация. Опухоль образуется преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз, лопатки) и в позвонках. Вокруг злокачественных клеток появляются полости с ровными краями. Это результат лизиса (растворения) костной ткани остеокластами – особыми клетками, которые отвечают за разрушение застаревших костных клеток.

Причины возникновения миеломной болезни окончательно не выяснены. Заболевание преимущественно обнаруживается у людей подвергшихся радиоактивному облучению.

Статистика. Миеломная болезнь – наиболее распространенное заболевание среди плазмоклеточных опухолей: 1% от всех онкологических заболеваний и 10% от онкологических болезней крови. Ежегодно миеломная болезнь обнаруживается у 3 человек на 100 тысяч населения. Статистика заболеваемости выше у людей с черным цветом кожи. Большинство заболевших – мужчины старше 60 лет. Люди до 40 лет болеют исключительно редко.

Плазмоциты или плазматические клетки – клетки, продуцирующие антитела для обеспечения иммунитета. По сути, это лейкоциты, образующиеся из В-лимфоцитов. Они обнаруживаются в красном костном мозге, лимфатических узлах, кишечнике, небных миндалинах. У здоровых людей плазмоциты составляют 5% от всех клеток костного мозга. Если их количество превысило 10%, то это уже говорит о развитии болезни.

Функции плазмоцитов – производство антител-иммуноглобулинов, обеспечивающих иммунитет в жидкостях (крови, лимфе, слюне). Плазмоциты являются одноклеточными железами, которые вырабатывают сотни иммуноглобулинов за секунду.

Как образуются плазмоциты? Этот процесс состоит из нескольких этапов:

  • Предшественники плазмоцитов – В-лимфоциты образуются из стволовых клеток в печени и костном мозге. Это происходит в эмбриональный период, до рождения ребенка.
  • В-лимфоциты с током крови попадают в лимфатические узлы и селезенку, лимфоидную ткань кишечника, где происходит их созревание.
  • Здесь В-лимфоцит «знакомится» с антигеном (частью бактерии или вируса). Посредниками в этом процессе становятся другие иммунные клетки: моноциты, макрофаги, гистиоциты и дендритные клетки. Впоследствии, В-лимфоцит будет вырабатывать иммуноглобулины для обезвреживания только одного антигена. Например, вируса гриппа.
  • В-лимфоцит активируется – начинает выделять антитела. На этом этапе он превращается в иммунобласт.
  • Иммунобласт активно делится – клонируется. Он образует множество идентичных клеток, способных выделять одинаковые антитела.
  • В результате последней дифференцировки клонированные клетки превращаются в одинаковые плазмоциты или плазматические клетки. Они вырабатывают иммуноглобулины и с их помощью защищают организм от чужеродных антигенов (вирусов и бактерий).

На одной из стадий созревания В-лимфоцитов происходит сбой и вместо плазмоцита образуется миеломная клетка, которая имеет злокачественные свойства. Все миеломные клетки происходят из одной мутировавшей клетки, которая многократно клонировалась. Скопление этих клеток называется плазмоцитомой. Такие опухоли могут образовываться внутри костей или мышц, они бывают единичные (солитарные) или множественные.

Злокачественная клетка образуется в костном мозге и прорастает в костную ткань. Там миеломные клетки активно делятся, их количество увеличиваются. Сами они обычно не выходят в кровь, но выделяют большое количество патологического иммуноглобулина парапротеина. Это патологический иммуноглобулин, который не принимает участия в иммунной защите, а откладывается в тканях и может быть обнаружен при анализе крови.

  • Стимулируют рост миеломных клеток. Чем больше в организме миеломных клеток, тем быстрее появляются новые очаги болезни.
  • Угнетают иммунитет, в задачи которого входит уничтожение опухолевых клеток. Результатом становятся частые бактериальные инфекции.
  • Активизируют остеокласты, которые разрушают кости. Это приводит к боли в костях и патологическим переломам.
  • Стимулируют рост фибробластов, секретирующих фиброген и эластин. Это повышает вязкость плазмы крови и вызывает появление синяков и кровотечений.
  • Вызывают рост клеток печени – гепатоцитов. При этом нарушается образование протромбина и фибриногена, ведущее к снижению свертываемости крови.
  • Нарушают белковый обмен (особенно при миеломе Бенс-Джонса), что провоцирует поражение почек.

Течение болезни медленное. С момента появления первых миеломных клеток до развития яркой клинической картины проходит 20-30 лет. Однако после появления первых симптомов болезни, в течение 2-х лет может привести к летальному исходу, если не будет назначено правильное лечение. Причины миеломной болезни до конца не выяснены. Среди врачей нет однозначного мнения, что провоцирует мутацию В-лимфоцита в миеломную клетку.

У кого повышен риск развития миеломной болезни?

  • Мужчины. Миеломная болезнь развивается, когда уровень мужских половых гормонов снижается с возрастом. Женщины болеют значительно реже.
  • Возраст 50-70 лет. Люди младше 40 лет составляют лишь 1% больных. Это обясняется тем, что с возрастом иммунитет слабее выявляет и уничтожает раковые клетки.
  • Генетическая предрасположенность. У 15% больных родственники также страдают от этой формы лейкоза. Такая особенность вызвана мутацией гена, который отвечает за созревание В-лимфоцитов.
  • Ожирение нарушает обмен веществ, снижает иммунитет, что создает условия для появления злокачественных клеток.
  • Радиоактивное облучение (ликвидаторы аварии на ЧАЭС, люди прошедшие лучевую терапию) и длительное воздействие токсинов (асбест, мышьяк, никотин). Эти факторы повышают вероятность мутации в процессе формирования плазмоцита. В результате он превращается в миеломную клетку, которая дает начало опухоли.

При плазмоцитоме в первую очередь страдают кости, почки и иммунная система. Симптомы миеломной болезни зависят от стадии развития опухоли. У 10% больных клетки не вырабатывают парапротеины и болезнь протекает бессимптомно. Пока злокачественных клеток не много, болезнь себя не проявляет. Но постепенно их количество увеличивается, и они заменяют нормальные клетки костного мозга. При этом в кровь поступает большое количество парапротеинов, которые негативно влияют на организм.

Симптомы:

  • Боли в костях. Под воздействием миеломных клеток в кости образуются полости. Костная ткань богата болевыми рецепторами, при их раздражении развивается ноющая боль. Она становится сильной и острой при повреждении надкостницы.
  • Боли в сердце, суставах, мышечных сухожильях связаны с отложением в них патологических белков. Эти вещества нарушают функционирование органов и раздражают чувствительные рецепторы.
  • Патологические переломы. Под воздействием злокачественных клеток в кости образуются пустоты. Развивается остеопороз, кость становится хрупкой и ломается даже при незначительной нагрузке. Чаще всего происходят переломы бедренных костей, ребер и позвонков.
  • Снижение иммунитета. Нарушается функция костного мозга: он вырабатывает недостаточно лейкоцитов, что приводит к угнетению защитных сил организма. Количество нормальных иммуноглобулинов в крови уменьшается. Часто возникают бактериальные инфекции: отит, ангина, бронхит. Болезни затяжные и плохо поддаются лечению.
  • Гиперкальциемия. Из разрушенной костной ткани большое количество кальция попадает в кровь. Это сопровождается запорами, болью в животе, тошнотой, выделением большого количества мочи, эмоциональными расстройствами, слабостью, заторможенностью.
  • Нарушение функции почек – миеломная нефропатия вызвана тем, что кальций откладывается в почечных протоках в виде камней. Также почки страдают от нарушения белкового обмена. Парапротеины (белки, вырабатываемые раковыми клетками) поступают через почечный фильтр, и откладывается в канальцах нефронов. При этом почка сморщивается (нефросклероз). Кроме того нарушается отток мочи из почек. Жидкость застаивается в почечных чашечках и лоханках, при этом атрофируется паренхима органа. При миеломной нефропатии отеки отсутствуют, артериальное давление не повышено.
  • Анемия, преимущественно нормохромная – цветовой показатель (соотношение гемоглобина к количеству эритроцитов) остается в норме 0,8 -1,05. При повреждении костного мозга снижается выработка эритроцитов. При этом пропорционально уменьшается концентрация гемоглобина в крови. Поскольку гемоглобин отвечает за транспортировку кислорода, то при анемии клетки ощущают кислородное голодание. Это проявляется быстрой утомляемостью, снижением концентрации внимания. При нагрузке возникает одышка, сердцебиение, головная боль, бледность кожи.
  • Нарушения свертываемости крови. Повышается вязкость плазмы. Это приводит к спонтанному склеиванию эритроцитов в виде монетных столбиков, что может вызвать образование тромбов. Снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения) приводит к спонтанным кровотечениям: носовым и десенным. Если повреждаются мелкие капилляры, то кровь выходит под кожу – образуются синяки и кровоподтеки.
  1. Сбор анамнеза. Врач анализирует, как давно появились боли в костях, онеменеие, утомляемость, слабость, кровотечения, кровоизлияния. Учитывается наличие хронических заболеваний и вредных привычек. На основе результатов лабораторных и инструментальных исследований ставиться диагноз, определяется форма и стадия миеломной болезни, назначается лечение.
  2. Осмотр. Выявляет внешние признаки миеломной болезни:
    • опухоли на разных участках тела, преимущественно на костях и мышцах.
    • кровоизлияния, возникшие в результате нарушения свертываемости крови.
    • бледность кожных покровов – признак анемии.
    • учащенный пульс – попытка сердца компенсировать недостаток гемоглобина ускоренной работой.
  3. Общий анализ крови. Лабораторное исследование, которое позволяет оценить общее состояние системы кроветворения, функции крови и наличие различных заболеваний. Забор крови осуществляется утром натощак. Для исследования берут 1 мл крови из пальца или из вены. Врач-лаборант изучает каплю крови под микроскопом, существуют автоматические анализаторы.

    О миеломной болезни свидетельствуют такие показатели:

    • повышение СОЭ – свыше 60-70 мм/час
    • снижено количество эритроцитов – мужчины менее 4 10^12 клеток/л, женщины менее 3,7 10^12 клеток/л.
    • снижено количество ретикулоцитов – менее 0,88% (из 100% эритроцитов)
    • снижено количество тромбоцитов – менее 180 10^9 клеток/л.
    • снижено количество лейкоцитов – менее 4 10^9 клеток/л.
    • снижен уровень нейтрофилов – менее 1500 в 1 мкл (менее 55% от всех лейкоцитов)
    • повышен уровень моноцитов – свыше 0,7 10^9 (более 8% от всех лейкоцитов)
    • гемоглобин снижен – менее 100 г/л
    • в крови могут обнаружиться 1-2 плазматические клетки.

    Из-за угнетения кроветворной функции костного мозга уменьшается количество кровяных клеток (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Общее количество белка увеличивается за счет парапротеинов. Высокий уровень СОЭ свидетельствует о наличии злокачественной патологии.

  4. Биохимический анализ крови позволяет оценить работу отдельных органов и систем по наличию того или иного вещества в крови.

    Кровь забирается в утренние часы натощак, до приема лекарств и других исследований (рентгена, МРТ). Кровь берут из вены. В лаборатории в пробирки с кровью добавляют химические реагенты, которые вступают в реакцию с определяемыми веществами. Миеломную болезнь подтверждают:

    • увеличение общего белка – свыше 90-100 г/л
    • альбумин снижен мене 38 г/л
    • уровень кальция повышен – свыше 2,75 ммоль/литр.
    • мочевая кислота повышена – мужчины свыше 416,5 мкмоль/л, женщины свыше 339,2 мкмоль/л
    • креатинин повышен – мужчины свыше 115 мкмоль/л, женщины свыше 97 мкмоль/л
    • уровень мочевины повышен – более 6,4 ммоль/л

    Выявленные отклонения свидетельствуют о повышении белка в крови за счет патологических парапротеинов, выделяемых миеломными клетками. Высокие уровни мочевой кислоты и креатинина указывают на поражение почек.

  5. Миелограмма (трепанобиопсия) – изучение особенностей строения клеток костного мозга. С помощью специального прибора – трепана или иглы И. А. Кассирского делают пункцию (прокол) грудины или подвздошной кости. Извлекают образец клеток костного мозга. Из полученной паренхимы готовят мазок и под микроскопом изучают качественный и количественный состав клеток, их типы, соотношение, степень созревания.

    Результаты при миеломной болезни:

    • большое количество плазматических клеток – свыше 12%. Это указывает, на их аномальное деление и вероятность онкологических изменений.
    • обнаруживаются клетки с большим количеством цитоплазмы, которая интенсивно окрашивается. В цитоплазме могут содержаться вакуоли. В ядерном хроматине заметен характерный рисунок, напоминающий колесо. Данные клетки не типичны для костного мозга здорового человека.
    • угнетение нормального кроветворения
    • большое количество незрелых нетипичных клеток

    Изменения свидетельствуют, что нарушена нормальная работа костного мозга. Его функциональные клетки заменены злокачественными плазматическими клетками.

  6. Лабораторные маркеры миеломной болезни Для исследования берут кровь из вены в утренние часы. В ряде случаев может быть использована моча. В сыворотке крови обнаруживаются парапротеины, выделяемые миеломными клетками. В крови здоровых людей этих измененных иммуноглобулинов не обнаруживается.

    Парапротеины обнаруживаются с помощью иммуноэлектрофореза. Кровь добавляют в гель на основе агара. К противоположным участкам предметного стекла подсоединяют анод и катод, после чего проводят электрофорез. Под воздействием электрического поля антигены (белки плазмы крови и парапротеины) перемещаются и располагаются на стекле в виде характерных дуг — узкой полосы моноклонового белка. Для лучшей визуализации и повышения чувствительности в гель добавляют краситель и сыворотку с антигенами.

    В зависимости от варианта миеломы выявляют:

    • парапротеин класса IgG
    • парапротеин класса IgА
    • парапротеин класса IgD
    • парапротеин класса IgЕ
    • бета-2 микроглобулин

    Данный анализ считается самым чувствительным и точным исследованием для определения миеломной болезни.

  7. Общий анализ мочи – лабораторное исследование мочи, в ходе которого определяют физико-химические характеристики мочи и под микроскопом изучают ее осадок. Для исследования необходимо собрать среднюю порцию утренней мочи. Это делают после обмывания половых органов. В течение 1-2 часов мочу требуется доставить в лабораторию, иначе в ней размножаться бактерии и результаты анализа будут искаженными.

    При миеломной болезни в моче обнаруживается:

    • повышение относительной плотности – в моче содержится большое количество молекул (в основном белка)
    • наличие эритроцитов
    • повышено содержание белка (протеинурия)
    • присутствуют цилиндры в моче
    • белок Бенс-Джонса (фрагменты парапротеина) – свыше 12 г/сут (выпадает в осадок при нагревании)

    Изменения в моче свидетельствуют о поражении почек парапротеинами и нарушении белкового обмена в организме.

  8. Рентгенография костей метод рентгенологического исследования костей. Цель выявить участки поражения костей и подтвердить диагноз «миеломная болезнь». Для того чтобы получить полное представление о степени поражения делают снимки с передней и боковой проекции.

    Изменения на рентгене при миеломной болезни:

    • признаки очагового или диффузного остеопороза (снижение плотности костной ткани)
    • «дырявый череп» – круглые очаги разрушения в черепе
    • плечевые кости – отверстия в виде сот или «мыльных пузырей»
    • ребра и лопатки имеют отверстия, «изъеденные молью» или «сделанные пробойником»
    • позвонки сдавливаются и укорачиваются. Они приобретают вид «рыбьих позвонков»

    При рентгенографии запрещено использование контрастных веществ. Так как йод, входящий в их состав, образует нерастворимый комплекс с белками выделяемыми миеломными клетками. Это вещество сильно повреждает почки.

  9. Спиральная компьютерная томография (СКТ) – исследование, основанное на серии рентгеновских снимков, сделанных с разных ракурсов. На их основе компьютер составляет послойные «срезы» человеческого тела.
    • очаги разрушения кости
    • опухоли мягких тканей
    • деформация костей и позвонков
    • ущемление спинного мозга в результате разрушения позвонков

    Томография помогает выявить все очаги поражения костей и оценить распространенность миеломной болезни.

Симптомы и ранние признаки

Миеломная болезнь прежде всего поражает иммунную систему, ткани почек и костей.

Симптоматика определяется стадией недуга. На первых порах она может протекать бессимптомно.

При увеличении количества раковых клеток миелома проявляется следующими признаками:

  • Ноющими болями в костях. Раковые клетки приводят к образованию пустот в костных тканях.
  • Болями в сердечной мышце, сухожилиях и суставах. обусловленными отложением в них парапротеинов.
  • Патологическими переломами позвонков, бедренных костей и рёбер. Из-за большого количества пустот кости становятся настолько хрупкими, что не выдерживают даже незначительных нагрузок.
  • Снижением иммунитета. Поражённый болезнью костный мозг вырабатывает такое незначительное количество лейкоцитов, что организм пациента не способен защищать себя от воздействия патогенной микрофлоры. В результате больной страдает от бесконечных бактериальных инфекций – отитов, бронхитов и ангин.
  • Гиперкальциемией. Разрушение костных тканей приводит к попаданию кальция в кровь. При этом у больного развиваются запоры, тошнота, боли в животе, слабость, эмоциональные расстройства и заторможенность.
  • Миеломной нефропатией – нарушением правильной работы почек. Избытки кальция приводят к образованию камней в почечных протоках.
  • Анемией. Повреждённый костный мозг вырабатывает всё меньше эритроцитов. В результате количество гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода в клетки, также снижается. Кислородное голодание клеток проявляется в сильной слабости, снижении внимания. При малейших нагрузках больной начинает страдать от сердцебиения, головных болей и одышки.
  • В нарушении свертываемости крови. У одних пациентов увеличивается вязкость плазмы, из-за которой спонтанно склеивающиеся эритроциты могут образовать тромбы. Другие пациенты, в крови которых резко снизилось количество тромбоцитов, страдают от частых носовых и дёсенных кровотечений. При повреждении капилляров у таких больных происходят подкожные кровоизлияния, проявляющиеся в образовании большого количества синяков и кровоподтёков.

При плазмоцитоме в первую очередь страдают кости, почки и иммунная система. Симптомы миеломной болезни зависят от стадии развития опухоли. У 10% больных клетки не вырабатывают парапротеины и болезнь протекает бессимптомно.

Пока злокачественных клеток не много, болезнь себя не проявляет. Но постепенно их количество увеличивается, и они заменяют нормальные клетки костного мозга. При этом в кровь поступает большое количество парапротеинов, которые негативно влияют на организм.

Симптомы:

  • Боли в костях. Под воздействием миеломных клеток в кости образуются полости. Костная ткань богата болевыми рецепторами, при их раздражении развивается ноющая боль. Она становится сильной и острой при повреждении надкостницы.
  • Боли в сердце, суставах, мышечных сухожильях связаны с отложением в них патологических белков. Эти вещества нарушают функционирование органов и раздражают чувствительные рецепторы.
  • Патологические переломы. Под воздействием злокачественных клеток в кости образуются пустоты. Развивается остеопороз, кость становится хрупкой и ломается даже при незначительной нагрузке. Чаще всего происходят переломы бедренных костей, ребер и позвонков.
  • Снижение иммунитета. Нарушается функция костного мозга: он вырабатывает недостаточно лейкоцитов, что приводит к угнетению защитных сил организма. Количество нормальных иммуноглобулинов в крови уменьшается. Часто возникают бактериальные инфекции: отит, ангина, бронхит. Болезни затяжные и плохо поддаются лечению.
  • Гиперкальциемия. Из разрушенной костной ткани большое количество кальция попадает в кровь. Это сопровождается запорами, болью в животе, тошнотой, выделением большого количества мочи, эмоциональными расстройствами, слабостью, заторможенностью.
  • Нарушение функции почек – миеломная нефропатия вызвана тем, что кальций откладывается в почечных протоках в виде камней. Также почки страдают от нарушения белкового обмена. Парапротеины (белки, вырабатываемые раковыми клетками) поступают через почечный фильтр, и откладывается в канальцах нефронов. При этом почка сморщивается (нефросклероз). Кроме того нарушается отток мочи из почек. Жидкость застаивается в почечных чашечках и лоханках, при этом атрофируется паренхима органа. При миеломной нефропатии отеки отсутствуют, артериальное давление не повышено.
  • Анемия, преимущественно нормохромная – цветовой показатель (соотношение гемоглобина к количеству эритроцитов) остается в норме 0,8 -1,05. При повреждении костного мозга снижается выработка эритроцитов. При этом пропорционально уменьшается концентрация гемоглобина в крови. Поскольку гемоглобин отвечает за транспортировку кислорода, то при анемии клетки ощущают кислородное голодание. Это проявляется быстрой утомляемостью, снижением концентрации внимания. При нагрузке возникает одышка, сердцебиение, головная боль, бледность кожи.
  • Нарушения свертываемости крови. Повышается вязкость плазмы. Это приводит к спонтанному склеиванию эритроцитов в виде монетных столбиков, что может вызвать образование тромбов. Снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения) приводит к спонтанным кровотечениям: носовым и десенным. Если повреждаются мелкие капилляры, то кровь выходит под кожу – образуются синяки и кровоподтеки.

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

  • поражение кроветворной и костной систем;
  • нарушение обменных процессов;
  • патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

  • самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
  • частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
  • дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
  • увеличение селезенки и печени;
  • миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
  • нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
  • гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
  • снижение уровня нормального иммуноглобулина;
  • нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
  • парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
  • на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

  • солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
  • множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

  • диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
  • множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
  • диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

  1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
  2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

  • сильные боли и разрушение костей (переломы);
  • почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
  • постоянные инфекционные заболевания;
  • анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

При плазмоцитоме подвержены риску почки, кости, иммунитет. Симптомы зависят от стадии болезни. У 10% больных заболевание вовсе может протекать бессимптомно. По мере роста раковых клеток меняются и симптомы заболевания, клетки выделяют в кровь парапротеины, которые негативно влияют на состояние всего организма.

Симптомы заболевания следующие:

  1. Боли в костях. Раковые клетки образуют полости в костной ткани. При их раздражении появляется ноющая боль в костях.
  2. Патологические белки, выделяемые из крови, провоцируют боли в сердце, суставах, мышцах.
  3. Хрупкость костей. Из-за того, что полости костей образуют пустоту, костная ткань истончается и становится хрупкой, по этой причине происходят частые переломы. Появляется остеопороз, человек не может переносить нагрузки, так как при любом неправильном движении происходят переломы ребер, бедренных костей, позвонков.
  4. Понижение иммунной защиты организма. Костный мозг начинает меньше вырабатывать лейкоциты, которые отвечают за иммунитет. К ослабленному организму могут присоединиться бактериальные заболевания: бронхит, ангины, отит, лечение которых весьма затруднительно в связи с ослаблением организма.
  5. Гиперкальциемия. Костная ткань при миеломе постепенно разрушается и много кальция начинает поступать в кровь. Как следствие этого у больного наблюдаются запоры, тошнота, боли в животе, частое мочеиспускание, слабость, заторможенность.
  6. Миеломная нефропатия появляется, когда почки начинают плохо работать. Переизбыток кальция в организме оседает в почках и образует камни. Раковые клетки начинают активно вырабатывать белки, они проходят фильтрацию в почках и оседают там. Эти причины приводят к нарушению мочеиспускания. Но при этом заболевании нет отека и повышения давления.
  7. Появляется анемия и все ее признаки: одышка, головокружение, бледность, сердцебиение, повышенная утомляемость.
  8. Нарушение свертываемости крови. При повышенной вязкости плазмы кровь начинает плохо циркулировать, в артериях появляются тромбы. Снижается уровень тромбоцитов, что может провоцировать носовые кровотечения. При повреждении мелких капилляров появляются синяки кровоподтеки на коже.

Причины возникновения

Анализ крови при миеломной болезни

Миеломная болезнь составляет примерно одну восьмую часть лейкозов, заболевают ей в основном люди в возрасте 45-65 лет (хотя есть случаи болезни и в молодом возрасте), чаще страдают мужчины. Каждый год эта патология диагностируется у 3-5 человек из 100 тысяч.

Причина болезни неизвестна. Предполагается, что основа болезни – некоторые вирусы, которые в нормальных условиях не приносят человеку вреда, а активируются лишь под действием неблагоприятных факторов.

Провоцирующие факторы:

  • физические: ионизирующая радиация, рентгеновские лучи;
  • химические: производственные (лакокрасочные материалы); лекарства (соли золота, некоторые антибиотики);
  • биологические: вирусные инфекции; болезни кишечника; туберкулез; стресс;
  • любое хирургическое вмешательство.

Под влиянием проникших в клетки вирусов в костном мозге из лимфоплазмоцитарного ростка образуются патологические плазматические клетки. Постепенно они размножаются и вытесняют нормальные предшественники клеток крови. В результате развивается дефицит эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, или панцитопения.

Патологические плазматические клетки выделяют вещества, стимулирующие разрушение костной ткани. Кроме того, они синтезируют измененные иммуноглобулины, причем только одного из известных видов. Как известно, все иммуноглобулины содержат так называемую легкую цепь. Иногда плазматические клетки секретируют только ее, и эта легкая цепь выделяется с мочой – развивается миелома Бенс-Джонса.

Анализ крови при миеломной болезни

Уровень нормальных глобулинов постоянно уменьшается, что приводит к развитию инфекционных осложнений.

Ученые уверены в наследственной предрасположенности к заболеванию, так как оно нередко носит семейный характер.

Классификация

Различают локальную и диффузную формы заболевания.

Диффузная форма может быть:

  • множественно-очаговая (очаги находятся в разных частях организма, но костный мозг не поражен – у 13% больных);
  • диффузно-очаговая (изменения костного мозга и других органов – у 67% больных);
  • диффузная (поражается только костный мозг – у 20% больных).

У 1% больных наблюдаются особые формы болезни: склерозирующая (рубцовая трансформация костного мозга), висцеральная (изменение внутренних органов).

При любой фазе болезни в крови могут обнаруживаться миеломные клетки, однако это не обязательный признак заболевания.

Симптомы болезни зависят от двух факторов:

  • опухолевое размножение плазмоцитов;
  • секреция этими плазмоцитами иммуноглобулинов – особых белков, напоминающих антитела.

При миеломной болезни увеличивается содержание в крови миеломатозных иммуноглобулинов, одновременно снижается концентрация нормальных иммуноглобулинов из-за угнетения функции нормальных плазмоцитов. Измененные клетки могут выделять IgG (у 46% больных) или IgA (у 24% пациентов). Эти формы практически одинаковы по проявлениям.

Примерно у 20% больных имеется так называемая миелома Бенс-Джонса, еще у 5% опухоль выделяет IgD. Эти две формы сопровождаются поражением почек и их недостаточностью. Особенностью миеломы Бенс-Джонса является значительное выделение парапротеинов с мочой, поэтому в крови уровень иммуноглобулинов может быть нормальным. Это затрудняет диагностику.

В 1% случаев миелома не вырабатывает иммуноглобулины. При этом возникают значительные трудности в диагностике, поскольку диагноз можно подтвердить лишь при исследовании костного мозга, где находят повышенное содержание плазмоцитов.

Наконец, IgM-форма встречается у 4% больных, сочетается с патологией лимфатических узлов, селезенки и напоминает макроглобулинемию Вальденстрема. Особенность этой формы – медленное прогрессирование, незначительное поражение костей, хороший ответ на лечение, более длительная продолжительность жизни больных.

По общей величине опухоли (опухолевой массе) различают три варианта болезни:

  • масса опухолевых клеток менее 600 граммов: гемоглобин выше 100 г/л, кальций в крови в пределах нормы, рентгенологические показатели в норме, низкий уровень миеломного парапротеина;
  • масса опухоли от 600 до 1200 г: показатели средние между первой и последней стадиями;
  • масса опухоли более 1200 г: гемоглобин менее 85 г/л, кальций в крови выше нормы, процесс разрушения костей выражен значительно, высокая концентрация парапротеинов.

На каждой стадии выделяют подстадии А (почки работают нормально) и В (почечная недостаточность, повышен уровень креатинина в крови).

Эта классификация помогает определить интенсивность химиотерапии и облучения пациента.

Для уточнения прогноза болезни необходима классификация в зависимости от скорости роста опухоли:

  • нет новых очагов роста;
  • новые очаги появляются постепенно, за годы;
  • увеличение массы опухоли происходит в течение нескольких недель и месяцев, несмотря на терапию.

Симптомы

В течение долгих лет миеломная болезнь может сопровождаться лишь изменениями в крови, например, увеличением СОЭ.

Постепенно появляются признаки, сочетание которых позволяет предположить миеломную болезнь:

  • боли в костях;
  • снижение веса;
  • лихорадка;
  • диспротеинемия в анализе крови (нарушение соотношения белковых фракций – альбуминов и глобулинов в сторону резкого преобладания последних);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов.

Кроме этого, больные жалуются на слабость, боли в суставах и позвоночнике, отсутствие аппетита и частые переломы.

Нередки инфекции дыхательных путей – бронхиты, пневмонии, что связано с угнетением выработки нормальных иммуноглобулинов – антител. Велика вероятность амилоидоза с поражением языка, сердца, кожи и суставов, сопровождающегося анемией. Повышена вязкость крови, что вызывает головные боли.

При осмотре определяется бледность кожи, повышенная температура тела, болезненность при постукивании по ребрам, черепу, позвоночнику, суставам. Отмечается снижение роста из-за компрессионных переломов позвонков вследствие остеопороза. Имеются деформации костей, увеличение печени и селезенки. В тяжелых случаях развивается хроническая почечная недостаточность с соответствующими проявлениями: интоксикацией, кожным зудом, отеками, повышением артериального давления.

Диагностика

Увеличенная СОЭ может длительное время быть единственным признаком болезни.

В общем анализе крови значительно увеличена скорость оседания эритроцитов, снижено содержание лейкоцитов, прежде всего нейтрофилов, повышено количество моноцитов, могут обнаруживаться плазматические клетки. Кроме того, уменьшается содержание гемоглобина и эритроцитов при сохранении нормального цветового показателя (нормохромная анемия). Может снижаться и количество тромбоцитов.

Анализ крови при миеломной болезни

Если в крови обнаруживают плазматические клетки (лимфоциты, производящие иммуноглобулины) – это не является признаком миеломной болезни, они могут обнаруживаться и у здорового человека.

В общем анализе мочи находят белок и цилиндры, при дополнительном исследовании может определяться белок Бенс-Джонса. При развитии осложнений в моче находят кровь (при почечном кровотечении), лейкоциты и бактерии (при инфекции мочевыводящих путей).

Для определения функции почек назначают анализ мочи по Зимницкому, а также определяют суточную потерю белка с мочой.

В биохимическом анализе крови определяются разнообразные нарушения белкового и минерального обмена, а также показатели нарушенной работы почек: повышение содержания общего белка и гамма-глобулинов, кальция, мочевой кислоты, креатинина и мочевины.

В миелограмме (пунктате костного мозга) находят больше 15% плазматических клеток, могут быть обнаружены измененные миеломные клетки, нормальные клетки кроветворения представлены в меньшем количестве. Костный мозг получают путем стернальной пункции (прокалывания грудины специальной толстой иглой) или трепанобиопсии (взятия столбика, состоящего из кости и костного мозга, из подвздошной кости, с помощью специального трепана).

Диагноз считается достоверным, если у больного обнаружены два следующих признака:

  • содержание миелоцитов в костном мозге больше 15%;
  • плазмоклеточная инфильтрация в трепанате, полученном при трепанобиопсии.

Если имеется лишь один из перечисленных признаков, для подтверждения диагноза необходимо наличие всех трех из следующих дополнений:

  • парапротеин в крови и моче;
  • остеолиз или генерализованный остеопороз;
  • плазматические клетки в крови.

При пункции костного мозга у 90-96% больных имеется картина избыточного размножение миеломных клеток (миеломноклеточная пролиферация). Однако при очаговом поражении этих изменений может не быть. Поэтому нормальная картина костного мозга не исключает диагноз.

Проводится рентгенологическое исследование черепа, ребер и позвоночника. В этих костях чаще всего выявляются изменения при миеломной болезни. Рентгенологические признаки могут отсутствовать при генерализованном поражении костного мозга. В других случаях определяется остеопороз (снижение минеральной плотности тканей), остеолиз (растворение костной ткани), остеосклероз (утолщение и потеря структуры кости), патологические переломы, а также характерные «штампованные» очаги костной деструкции.

Дополнительно могут быть назначены следующие исследования:

  • люмбальная пункция при подозрении на поражение центральной нервной системы;
  • ультразвуковое исследование внутренних органов, особенно почек;
  • спиральная компьютерная томография, позволяющая найти очаги миеломы;
  • магнитно-резонансная томография, при которой формируется подробная трехмерная картина опухоли и окружающих тканей;
  • электрокардиография, выявляющая нарушения сердечного ритма при амилоидозе;
  • биопсия кожи или слизистой оболочки для обнаружения в них отложений парапротеинов.

При миеломной болезни нельзя использовать йод-содержащий контраст, поскольку он может необратимо повредить почки у таких больных, соединившись в нерастворимый комплекс с парапротеинами.

Лечение

Для подавления роста и размножения опухолевых клеток пациентам с миеломной болезнью назначаются курсы химиотерапии.

При выявлении ранней стадии миеломы за больным наблюдают, начиная интенсивное лечение лишь при росте опухолевой массы.

Методы лечения:

  • пересадка костного мозга (у пожилых сопряжена с риском тяжелых осложнений, поэтому выполняется редко, хотя метод позволяет достичь полного излечения);
  • химиотерапия – использование лекарств, подавляющих размножение опухолевых клеток;
  • лучевое лечение крупных узлов, сдавливающих спинной мозг или создающих угрозу переломов, преимущественно в высокой дозе;
  • после курса химиотерапии назначаются анаболические стероиды, кальцитонин, витамин Д, бисфосфонаты, восстанавливающие костную ткань;
  • антибиотики при инфекционных осложнениях;
  • лечение почечной недостаточности;
  • хирургическое лечение переломов;
  • переливание крови и ее компонентов при тяжелой анемии (уровень гемоглобина ниже 60-70 г/л);
  • лечебная физкультура и физическая нагрузка, возможная для данного пациента.

Диагностика болезни

Анализ крови при миеломной болезни

Первоначально врач проводит беседу с больным, выясняет, когда появились те или иные признаки заболевания, каким образом проходят нарушения в организме, какие хронические заболевания есть у пациента, вредные привычки, аллергические реакции на какие-то лекарства и т. д.

При осмотре больного врач может сразу заподозрить миеломную болезнь, вот ее характерные признаки:

  1. Опухоли на костях и мышцах.
  2. Из-за низкой свертываемости крови наблюдаются кровоизлияния.
  3. Анемичный вид лица.
  4. Из-за того, что сердце работает с большей силой, наблюдается учащенный пульс.

По этим симптомам врач выписывает направление на проведение общего и биохимического анализов крови, миелограммы, общего анализа мочи, рентгена или компьютерной томографии костей.

Общий анализ крови проводится утром натощак, кровь берется из пальца или из вены. Если у человека миеломная болезнь, то:

  • повышается СОЭ;
  • снижается количество эритроцитов;
  • снижаются тромбоциты;
  • снижено количество лейкоцитов, ретикулоцитов, нейтрофилов;
  • уровень моноцитов повышается;
  • уровень гемоглобина снижается, в крови появляются плазматические клетки.

Биохимический анализ крови направлен на определение поражения того или иного органа. Кровь берут из вены утром натощак. Если увеличился общий белок, снизился альбумин, повысился кальций, мочевая кислота, креатинин и мочевина, все это свидетельствует о наличии плазмоцитомы.

Миелограмма (трепанобиопсия). Этот анализ направлен на изучение особенностей костного мозга. С помощью специальной иглы делается прокол в области грудной клетки и извлекается образец костного мозга. Клетка костного мозга изучается в дальнейшем под микроскопом.

Маркеры миеломной болезни. Если в крови обнаружены парапротеины, которых не наблюдается у здоровых людей, то заболевание имеется.

Общий анализ мочи. Анализ делается утром после принятия душа или обмывания половых органов. Признаки, свидетельствующие о наличии миеломы крови:

  • повышение относительной плотности;
  • наличие эритроцитов;
  • нахождение в моче повышенной концентрации белка;
  • в моче присутствуют цилиндры;
  • наличие парапротеинов.

Рентген костей для выявления на них поврежденных участков. Компьютерная томография по методу спирали (СКТ) — объемный рентген, сделанный с разных сторон, что позволяет детально изучить поражение костей.

Наличие злокачественного новообразования — страшная патология, не щадящая пациентов любого возраста. К возрастным злокачественным заболеваниям относится миеломная болезнь, ежегодно диагностируемая у 3% пациентов. Эта плазмоклеточная опухоль поражает пожилых людей, чаще всего имеющих темный цвет кожи.

Лечение множественной миеломы осуществляется на основе цитостатической и симптоматической терапии. Рассмотрим каждую методику лечения миеломы подробнее.

Позволяет остановить прогрессирование миеломной опухоли путем лечения с помощью химиотерапии и лучевой терапии. Последняя назначается при неэффективности химиотерапевтических методик.

Химиотерапия признана самым действенным способом лечения миеломной болезни. При химиотерапевтическом лечении может использоваться один препарат — монохимиотерапия, или несколько — полихимиотерапия. Подробнее рассмотрим, что это такое при миеломной болезни.

В монохимиотерапии используют следующие лекарственные средства: мелфалан, циклофосфамид, леналидомид в сочетании с дексаметозоном. Врач выбирает способ приема — внутримышечные/внутривенные инъекции или таблетки, а также продумывает схему лечения индивидуально для каждого пациента, больного миеломой.

Полихимиотерапия предполагает использование разных схем лечения миеломы:

  1. МР схема подразумевает прием мелфалана и преднизолона в виде таблеток.
  2. Схема М2 включает внутривенные инъекции 3 медикаментов — винкристина, циклофосфамида и BCNU. Параллельно в течение недели вводится мелфалан и принимаются таблетки преднизолона.
  3. Схема VAD подразумевает три сеанса. Первый заключается в лечении препаратами винкристин и доксирубицин. Показаны внутривенные уколы в течение 4 дней. Одновременно с ними необходимо пить таблетки Дексаметазона. Второй и третий подходы (9-12 и 17-20 сутки) сводятся к употреблению таблеток Дексаметазона.
  4. Схема VBMCP показана для лечения пациентов моложе 50 лет. В 1-ый день внутривенно делают кармустин, винкристин, циклофосфамид. В течение недели пьют мелфалан и преднизолон. Спустя 6 недель снова вводят кармустин.

Химиотерапевтические препараты для лечения миеломы может назначить только опытный врач. Прием медикаментов больным миеломой проводится под строгим контролем специалистов.

Две последние схемы лечения миеломы считаются самыми эффективными.

При достижении ремиссии множественной миеломы для лечения с целью поддержания организма назначают интерферон альфа 3 длительно. Кроме этого пациенту с диагнозом «миелома» требуется периодическое вливание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Полная ремиссия миеломной болезни после лечения химиотерапевтическими средствами достигается у 40% больных, частичная — у половины пациентов.

Лучевую терапию при миеломной болезни используют для борьбы с крупноочаговым повреждением костей, нестерпимыми болями, солитарной миеломой.

Анализ крови при миеломной болезни

Данная методика лечения миеломной болезни включает хирургические операции с целью удаления одиночного пораженного органа (кости), прием обезболивающих лекарств, а также препаратов, призванных корректировать уровень кальция, нормализовать свертываемость крови и стабилизировать работу почек.

Для снятия болевого синдрома у больных миеломой применяют нестероидные противовоспалительные средства и спазмолитики: седальгин, индометацин, ибупрофен. При усилении болей и неэффективности спазмолитиков при миеломном заболевании назначают кодеин, трамадол, просидол. Возможно сочетание препаратов первой и второй группы.

При тяжелом течении миеломы используют наркотические средства: морфин, омнопон, бупренорфин.

Почечная недостаточность при миеломе лечится хофитолом, ретаболилом, празозином и фуросемидом. По индивидуальным показаниям прибегают к гемодиализу или плазмоферезу.

Самолечение миеломы не допускается. Все медикаментозные препараты для лечения миеломной болезни выписываются только лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.

Обязательно при миеломе соблюдение питьевого режима. Рекомендуется выпивать до 3 литров в день, а также придерживаться низкобелковой диеты (не более 60 г. в день), ограничив потребление мясных, рыбных блюд, яиц и бобовых культур.

К сожалению, о выздоровлении при миеломной болезни говорить не приходится. При диагностировании единичных злокачественных опухолей в редких случаях прибегают в пересадке костного мозга и трансплантации стволовых клеток. Однако они не зарекомендовали себя как высокоэффективные методики лечения миеломы.

Контроль миеломной болезни осуществляется путем подбора индивидуальной схемы лечения, что помогает увеличить жизнь пациенту в среднем на 2,5–4 года. Это возможно при раннем выявлении миеломной болезни и отсутствии сопутствующих заболеваний.

Постоянно следите за состоянием здоровья, ежегодно проходя полное обследование организма, чтобы не допустить развития серьезных болезней, несущих угрозу жизни.

Анализ крови при миеломной болезни

Миеломная болезнь: что это такое? Миеломная болезнь — злокачественная лимфопролиферативная патология (лимфома), поражающая В-лимфоциты — клетки иммунной системы, отвечающие за гуморальную фазу иммунитета. Первое описание симптомов болезни было сделано еще в 1844 году: множественные переломы и деформации скелета.

Во второй половине XX века был предложен метод иммуноэлектрофореза, который выявил опухолевую природу иммуноглобулинов; доказана В-лимфоцитарная природа плазматических клеток: это позволило ответить на вопрос про природу миеломной болезни что это такое, с точки зрения этиологии.

Мишенью онкологической трансформации являются лимфоциты, созревшие до стадии бластных клеток, продуцирующих неполноценный иммуноглобулин. Этиология миеломной болезни: причины возникновения, степень влияния повреждающих факторов на трансформацию клеток изучена недостаточно. Среди основных причин называются:

  • Действие ионизирующей радиации. Обнаружена высокая частота патологии среди японцев, переживших атомную бомбардировку.
  • Химические мутагены: асбест, производные бензола, инсектициды.
  • Хронические воспаления, требующие длительного иммунного ответа.
  • Генетическая предрасположенность. Обнаружена большая вероятность развития миеломной болезни среди близких родственников и однояйцовых близнецов. Однако онкогены, вовлеченные в этот процесс, не идентифицированы.

Среди гематологических опухолей крови миеломная болезнь встречается в 10–15% случаев, поражая преимущественно пациентов старше 40 лет. Если у пожилого человека обнаружена «немотивированная» анемия, гиперпротеинемия, высокий показатель СОЭ; больной жалуется на упорную радикулярную боль, возможно, у пациента развилась миеломная болезнь: симптомы на начальной стадии заболевания носят неспецифический характер.

Проявление миеломной болезни на клеточном уровне

По мере роста опухоли кость разрушается, метастазы затрагивают мягкие тканивнутренних органов, симптомокомплекс дополняется лихорадкой, истощением, потливостью. Развивается почечная недостаточность. Неспецифическая симптоматика создает сложности при диагностике заболевания. Какая для выявления миеломной болезни диагностика рекомендуется?

Для дифференциальной диагностики миеломной болезни приходятся применять комплекс методов диагностики:

  • Рентгенография;
  • Анализ общего белка и кальция в сыворотке крови, исследование формулы крови, определение количества тромбоцитов, С-реактивного белка;
  • Выявление количества парапротеина, а также типа моноклоновых антител в моче и сыворотке крови. Применяют методы электрофореза и денситометрии, радиальную иммунодиффузию и иммунофиксацию;
  • Определение уровня иммуноглобулинов в крови;
  • Морфологическое исследование костного мозга и остеолитического очага, иммунофенотипирование опухолевых клеток, цитогенетические исследования;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  1. Сбор анамнеза. Врач анализирует, как давно появились боли в костях, онеменеие, утомляемость, слабость, кровотечения, кровоизлияния. Учитывается наличие хронических заболеваний и вредных привычек. На основе результатов лабораторных и инструментальных исследований ставиться диагноз, определяется форма и стадия миеломной болезни, назначается лечение.
  2. Осмотр. Выявляет внешние признаки миеломной болезни:
    • опухоли на разных участках тела, преимущественно на костях и мышцах.
    • кровоизлияния, возникшие в результате нарушения свертываемости крови.
    • бледность кожных покровов – признак анемии.
    • учащенный пульс – попытка сердца компенсировать недостаток гемоглобина ускоренной работой.
  3. Общий анализ крови. Лабораторное исследование, которое позволяет оценить общее состояние системы кроветворения, функции крови и наличие различных заболеваний. Забор крови осуществляется утром натощак. Для исследования берут 1 мл крови из пальца или из вены. Врач-лаборант изучает каплю крови под микроскопом, существуют автоматические анализаторы.

    О миеломной болезни свидетельствуют такие показатели:

    • повышение СОЭ – свыше 60-70 мм/час
    • снижено количество эритроцитов – мужчины менее 4 10^12 клеток/л, женщины менее 3,7 10^12 клеток/л.
    • снижено количество ретикулоцитов – менее 0,88% (из 100% эритроцитов)
    • снижено количество тромбоцитов – менее 180 10^9 клеток/л.
    • снижено количество лейкоцитов – менее 4 10^9 клеток/л.
    • снижен уровень нейтрофилов – менее 1500 в 1 мкл (менее 55% от всех лейкоцитов)
    • повышен уровень моноцитов – свыше 0,7 10^9 (более 8% от всех лейкоцитов)
    • гемоглобин снижен – менее 100 г/л
    • в крови могут обнаружиться 1-2 плазматические клетки.

    Из-за угнетения кроветворной функции костного мозга уменьшается количество кровяных клеток (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Общее количество белка увеличивается за счет парапротеинов. Высокий уровень СОЭ свидетельствует о наличии злокачественной патологии.

  4. Биохимический анализ крови позволяет оценить работу отдельных органов и систем по наличию того или иного вещества в крови.

    Кровь забирается в утренние часы натощак, до приема лекарств и других исследований (рентгена, МРТ). Кровь берут из вены. В лаборатории в пробирки с кровью добавляют химические реагенты, которые вступают в реакцию с определяемыми веществами. Миеломную болезнь подтверждают:

    • увеличение общего белка – свыше 90-100 г/л
    • альбумин снижен мене 38 г/л
    • уровень кальция повышен – свыше 2,75 ммоль/литр.
    • мочевая кислота повышена – мужчины свыше 416,5 мкмоль/л, женщины свыше 339,2 мкмоль/л
    • креатинин повышен – мужчины свыше 115 мкмоль/л, женщины свыше 97 мкмоль/л
    • уровень мочевины повышен – более 6,4 ммоль/л

    Выявленные отклонения свидетельствуют о повышении белка в крови за счет патологических парапротеинов, выделяемых миеломными клетками. Высокие уровни мочевой кислоты и креатинина указывают на поражение почек.

  5. Миелограмма (трепанобиопсия) – изучение особенностей строения клеток костного мозга. С помощью специального прибора – трепана или иглы И. А. Кассирского делают пункцию (прокол) грудины или подвздошной кости. Извлекают образец клеток костного мозга. Из полученной паренхимы готовят мазок и под микроскопом изучают качественный и количественный состав клеток, их типы, соотношение, степень созревания.

    Результаты при миеломной болезни:

    • большое количество плазматических клеток – свыше 12%. Это указывает, на их аномальное деление и вероятность онкологических изменений.
    • обнаруживаются клетки с большим количеством цитоплазмы, которая интенсивно окрашивается. В цитоплазме могут содержаться вакуоли. В ядерном хроматине заметен характерный рисунок, напоминающий колесо. Данные клетки не типичны для костного мозга здорового человека.
    • угнетение нормального кроветворения
    • большое количество незрелых нетипичных клеток

    Изменения свидетельствуют, что нарушена нормальная работа костного мозга. Его функциональные клетки заменены злокачественными плазматическими клетками.

  6. Лабораторные маркеры миеломной болезни

    Для исследования берут кровь из вены в утренние часы. В ряде случаев может быть использована моча. В сыворотке крови обнаруживаются парапротеины, выделяемые миеломными клетками. В крови здоровых людей этих измененных иммуноглобулинов не обнаруживается.

    Парапротеины обнаруживаются с помощью иммуноэлектрофореза. Кровь добавляют в гель на основе агара. К противоположным участкам предметного стекла подсоединяют анод и катод, после чего проводят электрофорез. Под воздействием электрического поля антигены (белки плазмы крови и парапротеины) перемещаются и располагаются на стекле в виде характерных дуг — узкой полосы моноклонового белка. Для лучшей визуализации и повышения чувствительности в гель добавляют краситель и сыворотку с антигенами.

    В зависимости от варианта миеломы выявляют:

    • парапротеин класса IgG
    • парапротеин класса IgА
    • парапротеин класса IgD
    • парапротеин класса IgЕ
    • бета-2 микроглобулин

    Данный анализ считается самым чувствительным и точным исследованием для определения миеломной болезни.

  7. Общий анализ мочи – лабораторное исследование мочи, в ходе которого определяют физико-химические характеристики мочи и под микроскопом изучают ее осадок. Для исследования необходимо собрать среднюю порцию утренней мочи. Это делают после обмывания половых органов. В течение 1-2 часов мочу требуется доставить в лабораторию, иначе в ней размножаться бактерии и результаты анализа будут искаженными.

    При миеломной болезни в моче обнаруживается:

    • повышение относительной плотности – в моче содержится большое количество молекул (в основном белка)
    • наличие эритроцитов
    • повышено содержание белка (протеинурия)
    • присутствуют цилиндры в моче
    • белок Бенс-Джонса (фрагменты парапротеина) – свыше 12 г/сут (выпадает в осадок при нагревании)

    Изменения в моче свидетельствуют о поражении почек парапротеинами и нарушении белкового обмена в организме.

  8. Рентгенография костей метод рентгенологического исследования костей. Цель выявить участки поражения костей и подтвердить диагноз «миеломная болезнь». Для того чтобы получить полное представление о степени поражения делают снимки с передней и боковой проекции.

    Изменения на рентгене при миеломной болезни:

    • признаки очагового или диффузного остеопороза (снижение плотности костной ткани)
    • «дырявый череп» – круглые очаги разрушения в черепе
    • плечевые кости – отверстия в виде сот или «мыльных пузырей»
    • ребра и лопатки имеют отверстия, «изъеденные молью» или «сделанные пробойником»
    • позвонки сдавливаются и укорачиваются. Они приобретают вид «рыбьих позвонков»

    При рентгенографии запрещено использование контрастных веществ. Так как йод, входящий в их состав, образует нерастворимый комплекс с белками выделяемыми миеломными клетками. Это вещество сильно повреждает почки.

  9. Спиральная компьютерная томография (СКТ) – исследование, основанное на серии рентгеновских снимков, сделанных с разных ракурсов. На их основе компьютер составляет послойные «срезы» человеческого тела.
    • очаги разрушения кости
    • опухоли мягких тканей
    • деформация костей и позвонков
    • ущемление спинного мозга в результате разрушения позвонков

    Томография помогает выявить все очаги поражения костей и оценить распространенность миеломной болезни.

Что представляет собой миелома

Миеломная болезнь — злокачественное новообразование костного мозга, состоящее из атипичных плазматических клеток. Миелома считается опухолевой болезнью лимфатической системы низкой степени злокачественности. В настоящее время болезнь чаще классифицируется как плазмоцитома или множественная миелома.

В норме плазмоциты формируют иммуноглобулины, противостоящие попаданию и распространению инфекций в организм. При сбое этого процесса в костном мозге образуется миеломная клетка. При неблагоприятном течении мутирующая клетка активно размножается, образуя плазмобласты и плазмоциты, синтезирующие парапротеины — аномальные белки иммуноглобулина. Эти клетки уже не способны осуществлять иммунную защиту организма, но продолжают формироваться в тканях костного мозга.

Кроме этого миеломные клетки способствуют выделению цитокинов, выполняющих следующие функции:

  1. Провоцируют рост парапротеинов. Чем больше злокачественных клеток, тем быстрее развивается миелома, поражая другие органы.
  2. Убивают иммунитет. Организм не борется с атипичными клетками, вследствие этого он подвержен частому инфицированию бактериями.
  3. Миеломные клетки активируют размножение остеокластов — гигантских многоядерных клеток, разрушающих костную ткань, хрящи и образующих пустоты.
  4. Стимулируют образование фибробластов — клеток соединительной ткани, выделяющих фиброген и эластин, которые увеличивают вязкость крови.
  5. Благоприятствуют размножению печеночных клеток (гепатоцитов), нарушая выработку протромбина и фибриногена, приводя к плохой свертываемости крови.
  6. Развивают болезнь почек, нарушая метаболизм белков.

Миелома обладает низкой способностью размножения атипичных клеток, чаще поражающих костный мозг и кости, реже — лимфоузлы, лимфоидные ткани, почки, селезенку.

Как правило, миеломную болезнь характеризует медленное развитие. С момента образования атипичной клетки до появления явных признаков миеломы может пройти более 2-3-ех десятков лет. Если при ярко выраженной миеломной болезни не назначено грамотное лечение, она приобретает скоротечное течение, в течение 2-ух лет приводящее к смерти больного.

Классификация миеломы

Практическая медицина придерживается классификации миеломы, или болезни имени Рустицкого-Калера, в основу которой положен клинико-анатомический принцип, базирующийся на особенностях местоположения плазмоцитов в костном мозге и клеточного состава злокачественных новообразований.

По количеству пораженных костей и органов различаются типы миеломной болезни:

  1. Множественная миелома, представляющая собой формирование злокачественных очагов сразу в нескольких участках костей с костным мозгом, а также лимфатической системе, селезенке. Образованию миеломы подвержены позвоночные, реберные, лопаточные, черепные кости, а также подвздошные крылья, длинные кости конечностей.
  2. Солитарная (единичная) миелома диагностируется в одном месте — лимфоузле или костях, имеющих костный мозг.

В медицинской практике чаще встречается именно множественная миелома. Обе разновидности миеломы имеют одинаковую симптоматику и принципы лечения, однако определение конкретной формы миеломной болезни важно для постановки диагноза и прогнозирования дальнейшего течения злокачественной болезни.

множественная миелома

По локализации плазмоцитов различаются:

  • Диффузная миелома распознается по наличию атипичных клеток во всех участках костного мозга, характеризуется размножением плазмоцитов по всей его поверхности.
  • Множественно-очаговая миелома диагностируется по наличию злокачественных очагов клонирования атипичных клеток с одновременным изменением объема костного мозга.
  • Диффузно-очаговая миелома объединяет признаки множественной и диффузной форм. По составу клеток выделяют:
    • плазмоцитарную (плазмоклеточную) миелому, отличающуюся преобладанием зрелых плазмоцитов, усиленно вырабатывающих парапротеины, тем самым способствуя медленному развитию миеломной болезни, плохо поддающейся терапии;
    • плазмообластную миелому с превалированием клеток плазмоцитарного ростка — плазмобластов, активно делящихся, вырабатывая при этом небольшое число парапротеинов, быстро прогрессирющую, хорошо поддающуюся лечению;
    • полиморфноклеточную и мелкоклеточную миеломы, для которых характерно обнаружение плазмоцитов в злокачественных очагах на ранних стадиях созревания, что относит их к наиболее тяжелым формам миеломы, поражающей кости.

Различают хроническую и острую формы миеломной болезни. При хроническом течении плазмоцитомы миеломные клетки клонируются медленно, злокачественное образование развивается только в тканях костей.

Для острой формы болезни, сопровождающейся стремительным прогрессированием миеломы, характерны дополнительные патологические изменения атипичных клеток, провоцирующих клонирование новых плазмоцитов.

Основанием для классификации миеломной болезни являются клинико-анатомические особенности нахождения плазмоцитов в тканях костного мозга, а также специфика их клеточного состава. От того, сколько органов или костей поражены опухолью, зависит подразделение миелом на солитарные и множественные.

  • Солитарные миеломы отличаются наличием лишь одного опухолевого очага, расположенного либо в лимфатическом узле, либо в кости, имеющей костный мозг.
  • Множественные миеломы всегда поражают сразу несколько костей, содержащих костный мозг. От миелом чаще всего страдают ткани костного мозга позвонков, лопаток, крыльев подвздошной кости, рёбер, костей черепа. Злокачественные опухоли нередко образуются в центральной части трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Столь же уязвимыми оказываются селезёнка и лимфоузлы.

В зависимости от расположения плазмоцитов в костном мозге миеломы бывают:

  • диффузно-очаговыми;
  • диффузными;
  • множественно-очаговыми.

Клеточный состав миелом позволяет разделить их на:

  • плазмоцитарные;
  • плазмобластные;
  • полиморфноклеточные;
  • мелкоклеточные.

Миеломная болезнь: симптомы, лечение и прогноз, анализ крови, фото, лабораторная диагностика

Для лечения миеломной болезни используется несколько методов:

  • химиотерапия – лечение с помощью токсинов, пагубно действующих на миеломные клетки
  • трансплантация костного мозга или стволовых клеток
  • лучевая терапия – лечение единичных плазмоцитом с помощью ионизирующего облучения
  • хирургическое лечение – удаление поврежденной кости при единичных плазмоцитомах

Химиотерапия является основным методом лечения единичных и множественных плазмоцитом.

– лечение одним химиотерапевтическим препаратом.

Представители Механизм лечебного действия Способ применения
Мелфалан

Эффективность при назначении составляет 50%.

Углеродные соединения встраиваются в молекулу ДНК миеломных клеток. Это приводит к перекрестному связыванию двух цепочек ДНК и злокачественные клетки прекращают размножаться. По 0,15 – 0,2 мг на килограмм массы тела в течение 4-х дней. Интервал между курсами лечения 4 недели. Препарат принимают внутрь или внутривенно.
Циклофосфамид (циклофосфан)

Эфективность при монотерапии приближается к 50%

Действующее вещество встраивается в ДНК злокачественной клетки и заменяет собой одно из звеньев молекулы. При этом нарушается процесс деления клеток. Вызывает гибель миеломных клеток. Внутрь по 50–200 мг на протяжении 2-3 недель.
Внутримышечно по 200–400 мг. Инъекции делают 2-3 раза в неделю. Курс 3-4 недели.
Внутривенно по 600 мг на 1 кв. м поверхности тела. Курс лечения одна инъекция в 2 недели. Необходимо 3 дозы.
Леналидомид

Эффективен у 60% больных.
Повышает выживаемость до 42 месяцев.

Повышает иммунную защиту против злокачественных клеток – активирует Т-киллеры. Препятствует образованию новых кровяных сосудов (капилляров) питающих опухоли. Капсулу 25 мг проглатывать, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости. Употребляют ежедневно в одно и то же время после еды. Курс лечения 3 недели, перерыв 7 дней. Перед повторным курсом необходима коррекция дозы. Ее пошагово снижают: 25, 15, 10, 5 мг.
Препарат принимают совместно с дексаметазоном ( по 40 мг 1 раз в день)

Химиотерапевтические препараты может назначать только врач-химиотерапевт, имеющий опыт в применении цитостатиков. Во время лечения необходим постоянный контроль за состоянием пациента и показателями периферической крови.

Полихимиотерапия – лечение миеломной болезни с помощью комплекса противоопухолевых средств.

В полихимиотерапии самыми эффективными признаны схемы VAD и VBMCP. На протяжении 6 месяцев после установки диагноза проводят 3 курса полихимиотерапии.

Схема VAD

Препараты Механизм лечебного действия Способ применения
Винкристин Препарат блокирует белок, необходимый для постройки внутриклеточного скелета (микротрубочек) миеломных клеток. Останавливает деление клеток. По 0,4 мг/день 1-4 дня. Препарат вводят постоянно внутривенно на протяжении суток.
Адриамицин
(доксорубицин)
Подавляет рост и размножение клеток. При его применении образуются свободные радикалы. Они воздействуют на мембраны клеток, угнетают синтез нуклеиновых кислот (ДНК) несущих наследственную информацию. Вводят внутривенно из расчета 9 мг/м² поверхности тела в день. Курс лечения 1-4 дня в виде постоянной капельницы.
Дексаметазон Назначается в качестве профилактики побочных эффектов при химиотерапии. Принимают внутрь или внутривенно по 40 мг/день. Дни 1-4, 9-12, 17-20.
Препараты Механизм лечебного действия Способ применения
Кармустин Угнетает обменные процессы в клетке, нарушает энергообеспечение и деление злокачественных клеток. Вводится внутривенно капельно в первый день лечения. Дозу подбирают индивидуально из расчета 100-200 мг/м2 поверхности тела. Следующая доза через 6 недель (по результатам анализа крови).
Винкристин Блокирует митотическое деление клеток. Препарат вводят внутривенно капельно по 1,4 мг/м² поверхности тела. Водят в первый день лечения.
Циклофосфамид Оказывает токсическое действие на злокачественные клетки, обладает противоопухолевым эффектом. Нарушают целостность цепочек ДНК и размножение миеломных клеток. Назначают индивидуально. Примерная дозировка по 400 мг/м² внутривенно в 1-й день лечения.
Мелфалан Останавливает синтез белка, необходимого для размножения миеломных клеток. Разрушает их молекулы ДНК. Применяют внутрь по 8 мг/м². Дни лечения с 1-го по 7-й.
Преднизолон Кортикостероиды применяют для уменьшения побочного действия химиопрепаратов и профилактики гиперкальцемии. Применяют внутрь по 40 мг/м² в дни с 1-го по 7-й.

После достижения ремиссии в течение длительного периода назначают интерферон альфа 3 раза в неделю по 3 млн ЕД в для поддержания организма.

болезнь рустицкого калера

Химиотерапия угнетает кроветворение, поэтому периодически требуется трансфузия (вливание) эритроцитной, лейкоцитной или тромбоцитной массы.

Эффективность полихимиотерапии при миеломной болезни: у 41% больных удается достичь полного исчезновения симптомов (полная ремиссия). У 50% симптомы значительно уменьшились (частичная ремиссия).

К сожалению, у значительной части больных, даже после успешного лечения возникает рецидив. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки. Одни из них погибают во время курса химиотерапии, другие остаются и со временем дают начало новой опухоли. Обострение миеломной болезни лечат препаратами с большей активностью.

  1. Обезболивание

    Обезболивание при миеломной болезни проводится трехступенчато:

    I ступень – нестероидные противовоспалительные препараты (спазган, седалгин, индометацин, ибупрофен) используют для лечения слабой боли.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Спазган Оказывает обезболивающее, спазмолитическое и жаропонижающее действие. Препарат блокирует окончания парасимпатических нервных волокон, обеспечивая устранение спазмов и обезболивание. Назначают при болях в костях и внутренних органах. По 1 таблетке 2 раза в день независимо от приема пищи.
    Седалгин Обезболивающее средней силы с успокаивающим эффектом. Рекомендовано при сдавливании нервного корешка и боли по ходу спинномозгового нерва. По 1-2 таблетки 2-3 раза в день.
    Индометацин Блокирует синтез простагландинов, веществ ответственных за появление боли.
    Один из сильнейших нестероидных обезболивающих препаратов.
    Принимают внутрь по 25 мг 2-3 раза в день после еды. При необходимости доза может быть увеличена до 150 мг в сутки.
    Ибупрофен Замедляет синтез простагландинов и фермента циклооксигеназы, чем ослабляет воспаление и боль. Эффективен при болях в костях и суставах. В таблетках по 0,2 г 3-4 раза в день. Для профилактики раздражения слизистой оболочки желудка, рекомендовано принимать после еды.

    II ступень – слабые опиоиды, они же наркотические анальгетики (кодеин, трамундин, трамадол, дигидрокодеин, просидол). Для усиления обезболивающего эффекта используют совместно с нестероидными противовоспалительными препаратами (парацетамол, диклофенак, кеторолак). Назначают при нарастании болевого синдрома.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Кодеин Оказывают болеутоляющий эффект. Выделяемый из препаратов морфин связывается с опиодными рецепторами центральной нервной системы и блокирует прохождение болевых импульсов По 0,015 г 4 раза в день. Максимальная суточная доза 0,06-0,09 г.
    Трамадол По 0, 05 – 0,1 г 3-4 раза в день. Суточная доза не должна превышать 0,4 г.
    Дигидрокодеин По 0,06 – 0,12 г. Действие препарата длится до 12 часов, принимают 2 — 3 раза в день.
    Просидол Активирует обезболивающую систему на разных уровнях ЦНС. Изменяет восприятие боли на эмоциональном уровне. Таблетки для рассасывания под языком по 0,01–0,02 г. Максимальная доза 0,05–0,25 г в сутки.

    Внимание! При длительном применении вызывают привыкание и наркотическую зависимость.

    III ступень – опиоиды сильного действия (морфин, омнопон, бупренорфин, налоксон, дюрагезик) предпочтительнее для лечения выраженной боли.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Морфин Подавляет сильную боль. Вещество блокирует прохождение болевых импульсов через рецепторы нервной системы. Оказывает успокаивающее действие. По 0,01 г 4-5 раз в сутки.
    Омнопон Связываются с опиодными рецепторами нервной системы и подавляют чувствительность к боли. По 0,02–0,04 г 3-4 раза в день. Суточная доза не должна превышать 0,12 г.
    Бупренорфин По 0,2-0,4 мг. Эффективен в меньших концентрациях, чем морфин. Суточная доза не должна превышать 1,2-1,6 мг.
    Налоксон Вытесняет химические вещества, которые связываются с болевым рецептором. Связывается с опиатными рецепторами и блокирует их работу. Принимают по 0,4 мг не более 2-х раз в день.

    Строго соблюдайте дозировку и рекомендации врача. Это снижает риск развития побочных эффектов и зависимости.

    Процедуры для обезболивания при миеломной болезни

    1. Магнитотурботрон. Лечение магнитным полем низкой частоты оказывает положительное воздействие на организм:
      • вызывает противовоспалительный и обезболивающий эффект
      • замедляет митотическое деление злокачественных миеломных клеток
      • повышает иммунитет и активирует естественную противоопухолевую защиту
      • уменьшает побочные эффекты химиотерапии.

      Продолжительность 10-15 минут. Курс 10 сеансов. Желательно повторять лечение 2 раза в год.

    2. Электросон. Воздействие на структуры мозга импульсными токами низкой или звуковой частоты (1-130 Гц), прямоугольной формы, малого напряжения и силы. Раздражение рефлекторных зон на коже век и затылка, а также непосредственное влияние тока на мозг вызывает:
      • дремоту и сонливость
      • снижает чувствительность к боли
      • оказывает успокаивающее действие

      Длительность процедуры 30-90 минут. Курс лечения 10-15 сеансов.

  2. Нарушение обмена кальция

    Для нормализации состава крови необходимо употреблять 3-4 литра жидкости в сутки. При этом излишки кальция вымываются из организма с мочой. Ее количество должно составлять 3-4 литра в сутки. 2 раза в сутки определяют количество электролитов, чтобы поддерживать в норме ионы калия и магния.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Ибандронат натрия (Ибандроновая кислота) Подавляет разрушение кости, уменьшает концентрацию кальция в крови. Предотвращает появление метастазов в кости. Назначают короткими курсами. Вводят внутривенно по 2-4 мг в сутки.
    Кальцитонин Регулирует обмен кальция в костной ткани. Подавляет разрушение костей, способствует выведению кальция с мочой. Вводят подкожно или внутримышечно 6–12 ч по 4–8 МЕ/кг.
    Курс 2-4 недели. После чего дозу уменьшают и продолжают лечение 6 недель.
    Преднизолон Пульс-терапия высокими дозами для подавления воспалительных реакций. Тормозит активность В-лимфоцитов и миеломных клеток. 40 мг/м² принимают внутрь.
    Курс 5-7 дней.
    Витамин D (эргокальциферол) Для профилактики остеопороза и разрушения кости. 300-500 ME в сутки в течение 45 дней.
    Андрогены: метандростенолон Нормализует обмен белков и укрепляет костную ткань в сочетании с витамином D. Принимают внутрь по 0,005-0,01 г в день перед едой. Курс до 6 недель.
  3. Лечение почечной недостаточности при миеломной болезни

    Повреждение большого числа нефронов приводит к нарушению функции почек. В основе лечения почечной недостаточности лежит борьба с основным заболеванием. Цель: уменьшить количество миеломных клеток и их парапротеинов, которые откладываются в почках. Также назначают препараты, поддерживающие почки, и средства для выведения токсинов.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Хофитол Увеличивает выделение мочевины с мочой, способствует очищению крови. 5-10 мл препарата вводят внутривенно или внутримышечно. 12 инъекций на курс.
    Ретаболил Анаболический препарат назначают для снижения уровня азота в крови. С его помощью азот из мочевины используется в организме для синтеза белка. Внутримышечно вводят по 1 мл 1 раз в неделю. Курс 2-3 недели.
    Натрия цитрат Применяют для борьбы с нарушением кислотно-щелочного баланса и повышенной кислотностью крови. Одновременно снижается количество кальция в крови. Принимают в таблетках по 1,5-2 г 3 раза в день после еды. Суточная доза не должна превышать 4-8 г.
    Празозин Периферический вазодилататор снижает артериальное давление, повышает почечный кровоток и улучшает клубочковую фильтрацию Первую дозу принимают на ночь, лежа в постели. Возможно сильное снижение давления вплоть до обморочного состояния. В дальнейшем по 0.5-1 мг 2-3 раза в день
    Каптоприл Ингибитор АПФ снижает сопротивление сосудов, расширяет их просвет. Нормализует внутриклубочковое кровообращение в почках. Способствует их нормальной работе и скорейшему выведению кальция. По 0.25-0.5 мг/кг 2 раза в день натощак. Можно под язык.
    Клубочковые диуретики (мочегонные) не рекомендуются при лечении миеломной болезни.

    Питьевой режим – около 3-х литров в день. Количество выделяемой мочи должно быть в пределах 2-2,5 литра.
    Если нет отеков, то нет необходимости ограничивать потребление соли. Это может привести к нарушению электролитного баланса (слабости, потере аппетита, обезвоживанию).

    Рекомендована диета с низким содержанием белка до 40-60 г в сутки. Ограничивают потребление мяса, рыбы, яиц.
    При высоком уровне мочевины в крови рекомендован гемодиализ – очищение крови вне организма с помощью аппарата «искусственная почка».

  • Ведущим методом лечения миеломной болезни является химиотерапия, сводящаяся к приёму высоких доз цитостатических препаратов.
  • После эффективной химиотерапии пациентам проводят трансплантацию донорских или собственных стволовых клеток.
  • При низкой эффективности химиотерапии применяют методы лучевой терапии. Воздействие радиоактивных лучей не исцеляет пациента, но на некоторое время позволяет существенно облегчить его состояние, к тому же, увеличив продолжительность его жизни.
  • От мучительных болей в костях избавляются при помощи обезболивающих препаратов.
  • Инфекционные заболевания лечат высокими дозами антибиотиков.
  • Справиться с кровотечениями помогут гемостатики (типа викасола и этамзилата).
  • От опухолей, сдавливающих внутренние органы, избавляются хирургическим путём.

Почему развивается миелома

Несмотря на то что миелома впервые была описана в конце 40-ых годов прошлого столетия, этиология миеломной болезни продолжает исследоваться. Врачи не пришли к однозначному выводу по поводу того, какие признаки болезни провоцируют мутацию B-лимфоцита в атипичную клетку. Однако определены факторы, увеличивающие риск развития миеломы, или болезни Рустицкого-Калера. Среди них:

  1. Расовая принадлежность. Доказано, что носители темного пигмента страдают миеломой чаще представителей белой расы.
  2. Возраст старше 50 лет. Согласно статистическим данным миеломная болезнь диагностируется у пациентов, достигших 50-70-летнего возраста.
  3. Наследственность. 15%-20 % близких родственников имеют заболевания крови, в том числе миелому, что объясняется особенностями мутации гена, отвечающего за созревание B-лимфоцитов.
  4. Половая принадлежность. При снижении уровня полового гормона у мужчин часто развивается миелома, в то время как женщины болеют миеломой редко.
  5. Радиоактивное облучение и длительный контакт с токсическими веществами (нефтепродукты, бензолы, асбест, мышьяк) провоцируют образование атипичных клеток и развитие миеломной болезни.

Среди признаков, провоцирующих образование парапротеинов, выделяют также ожирение и наличие в организме хронических вирусных инфекций.

Множественная миелома – прогноз

На картинке изображен мазок костного мозга с множественной миеломой и без

Главным критерием злокачественности миеломы является многократно превышающее норму количество трансформированных плазмоцитов.

В отличие от онкологических заболеваний, имеющих чёткую локализацию (например, опухоли кишечника или яичников), миеломная болезнь характеризуется наличием раковых клеток сразу в нескольких внутренних органах, поскольку они могут разноситься вместе с током крови.

  • Миеломная болезнь развивается при нарушении процессов правильного развития и преобразования В-лимфоцитов в клетки иммунной системы – плазмоциты. При этом неизбежно нарушается и процесс синтеза вырабатываемых ими иммуноглобулинов (антител, помогающих уничтожать патогенные вирусы и бактерии).
  • Миелома – это злокачественная опухоль, образуемая постоянно размножающимися моноклональными плазмоцитами, которые не только не погибают, а бесконтрольно делятся и синтезируют парапротеины. Проникая (инфильтрируя) в ткани и внутренние органы, парапротеины препятствуют их нормальному функционированию.
  • Миеломная болезнь развивается в основном у зрелых (старше сорока лет) и пожилых пациентов. Для молодых людей это заболевание не характерно. Чем старше пациент, тем выше у него риск развития миеломы, причём мужчин она поражает несколько чаще, чем женщин.
  • Рост миеломы происходит чрезвычайно медленно. Момент образования первых плазмоцитов в тканях костного мозга и начало формирования опухолевых очагов могут разделять два и даже три десятилетия. Но после того как дадут о себе знать клинические проявления миеломной болезни, она начинает резко прогрессировать. Уже через два года после этого подавляющее большинство пациентов погибает от многочисленных осложнений, развившихся в тех органах и системах, которые были поражены парапротеинами.

Симптомы:

  • химиотерапия – лечение с помощью токсинов, пагубно действующих на миеломные клетки
  • трансплантация костного мозга или стволовых клеток
  • лучевая терапия – лечение единичных плазмоцитом с помощью ионизирующего облучения
  • хирургическое лечение – удаление поврежденной кости при единичных плазмоцитомах

Химиотерапия является основным методом лечения единичных и множественных плазмоцитом. Монохимиотерапия – лечение одним химиотерапевтическим препаратом.

Представители Механизм лечебного действия Способ применения
Мелфалан

Эффективность при назначении составляет 50%.

Углеродные соединения встраиваются в молекулу ДНК миеломных клеток. Это приводит к перекрестному связыванию двух цепочек ДНК и злокачественные клетки прекращают размножаться. По 0,15 – 0,2 мг на килограмм массы тела в течение 4-х дней. Интервал между курсами лечения 4 недели. Препарат принимают внутрь или внутривенно.
Циклофосфамид (циклофосфан)

Эфективность при монотерапии приближается к 50%

Действующее вещество встраивается в ДНК злокачественной клетки и заменяет собой одно из звеньев молекулы. При этом нарушается процесс деления клеток. Вызывает гибель миеломных клеток. Внутрь по 50–200 мг на протяжении 2-3 недель. Внутримышечно по 200–400 мг. Инъекции делают 2-3 раза в неделю. Курс 3-4 недели.

Внутривенно по 600 мг на 1 кв. м поверхности тела. Курс лечения одна инъекция в 2 недели. Необходимо 3 дозы.

Леналидомид Эффективен у 60% больных.

Повышает выживаемость до 42 месяцев.

Повышает иммунную защиту против злокачественных клеток – активирует Т-киллеры. Препятствует образованию новых кровяных сосудов (капилляров) питающих опухоли. Капсулу 25 мг проглатывать, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости. Употребляют ежедневно в одно и то же время после еды. Курс лечения 3 недели, перерыв 7 дней. Перед повторным курсом необходима коррекция дозы. Ее пошагово снижают: 25, 15, 10, 5 мг. Препарат принимают совместно с дексаметазоном ( по 40 мг 1 раз в день)

Химиотерапевтические препараты может назначать только врач-химиотерапевт, имеющий опыт в применении цитостатиков. Во время лечения необходим постоянный контроль за состоянием пациента и показателями периферической крови.

Полихимиотерапия – лечение миеломной болезни с помощью комплекса противоопухолевых средств.

В полихимиотерапии самыми эффективными признаны схемы VAD и VBMCP. На протяжении 6 месяцев после установки диагноза проводят 3 курса полихимиотерапии.

Схема VAD

Препараты Механизм лечебного действия Способ применения
Винкристин Препарат блокирует белок, необходимый для постройки внутриклеточного скелета (микротрубочек) миеломных клеток. Останавливает деление клеток. По 0,4 мг/день 1-4 дня. Препарат вводят постоянно внутривенно на протяжении суток.
Адриамицин (доксорубицин) Подавляет рост и размножение клеток. При его применении образуются свободные радикалы. Они воздействуют на мембраны клеток, угнетают синтез нуклеиновых кислот (ДНК) несущих наследственную информацию. Вводят внутривенно из расчета 9 мг/м² поверхности тела в день. Курс лечения 1-4 дня в виде постоянной капельницы.
Дексаметазон Назначается в качестве профилактики побочных эффектов при химиотерапии. Принимают внутрь или внутривенно по 40 мг/день. Дни 1-4, 9-12, 17-20.

Схема VBMCP

Препараты Механизм лечебного действия Способ применения
Кармустин Угнетает обменные процессы в клетке, нарушает энергообеспечение и деление злокачественных клеток. Вводится внутривенно капельно в первый день лечения. Дозу подбирают индивидуально из расчета 100-200 мг/м2 поверхности тела. Следующая доза через 6 недель (по результатам анализа крови).
Винкристин Блокирует митотическое деление клеток. Препарат вводят внутривенно капельно по 1,4 мг/м² поверхности тела. Водят в первый день лечения.
Циклофосфамид Оказывает токсическое действие на злокачественные клетки, обладает противоопухолевым эффектом. Нарушают целостность цепочек ДНК и размножение миеломных клеток. Назначают индивидуально. Примерная дозировка по 400 мг/м² внутривенно в 1-й день лечения.
Мелфалан Останавливает синтез белка, необходимого для размножения миеломных клеток. Разрушает их молекулы ДНК. Применяют внутрь по 8 мг/м². Дни лечения с 1-го по 7-й.
Преднизолон Кортикостероиды применяют для уменьшения побочного действия химиопрепаратов и профилактики гиперкальцемии. Применяют внутрь по 40 мг/м² в дни с 1-го по 7-й.

После достижения ремиссии в течение длительного периода назначают интерферон альфа 3 раза в неделю по 3 млн ЕД в для поддержания организма. Химиотерапия угнетает кроветворение, поэтому периодически требуется трансфузия (вливание) эритроцитной, лейкоцитной или тромбоцитной массы.

Эффективность полихимиотерапии при миеломной болезни: у 41% больных удается достичь полного исчезновения симптомов (полная ремиссия). У 50% симптомы значительно уменьшились (частичная ремиссия).

К сожалению, у значительной части больных, даже после успешного лечения возникает рецидив. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки. Одни из них погибают во время курса химиотерапии, другие остаются и со временем дают начало новой опухоли. Обострение миеломной болезни лечат препаратами с большей активностью.

  1. Обезболивание Обезболивание при миеломной болезни проводится трехступенчато:

    I ступень – нестероидные противовоспалительные препараты (спазган, седалгин, индометацин, ибупрофен) используют для лечения слабой боли.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Спазган Оказывает обезболивающее, спазмолитическое и жаропонижающее действие. Препарат блокирует окончания парасимпатических нервных волокон, обеспечивая устранение спазмов и обезболивание. Назначают при болях в костях и внутренних органах. По 1 таблетке 2 раза в день независимо от приема пищи.
    Седалгин Обезболивающее средней силы с успокаивающим эффектом. Рекомендовано при сдавливании нервного корешка и боли по ходу спинномозгового нерва. По 1-2 таблетки 2-3 раза в день.
    Индометацин Блокирует синтез простагландинов, веществ ответственных за появление боли. Один из сильнейших нестероидных обезболивающих препаратов. Принимают внутрь по 25 мг 2-3 раза в день после еды. При необходимости доза может быть увеличена до 150 мг в сутки.
    Ибупрофен Замедляет синтез простагландинов и фермента циклооксигеназы, чем ослабляет воспаление и боль. Эффективен при болях в костях и суставах. В таблетках по 0,2 г 3-4 раза в день. Для профилактики раздражения слизистой оболочки желудка, рекомендовано принимать после еды.

    II ступень – слабые опиоиды, они же наркотические анальгетики (кодеин, трамундин, трамадол, дигидрокодеин, просидол). Для усиления обезболивающего эффекта используют совместно с нестероидными противовоспалительными препаратами (парацетамол, диклофенак, кеторолак). Назначают при нарастании болевого синдрома.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Кодеин Оказывают болеутоляющий эффект. Выделяемый из препаратов морфин связывается с опиодными рецепторами центральной нервной системы и блокирует прохождение болевых импульсов По 0,015 г 4 раза в день. Максимальная суточная доза 0,06-0,09 г.
    Трамадол По 0, 05 – 0,1 г 3-4 раза в день. Суточная доза не должна превышать 0,4 г.
    Дигидрокодеин По 0,06 – 0,12 г. Действие препарата длится до 12 часов, принимают 2 — 3 раза в день.
    Просидол Активирует обезболивающую систему на разных уровнях ЦНС. Изменяет восприятие боли на эмоциональном уровне. Таблетки для рассасывания под языком по 0,01–0,02 г. Максимальная доза 0,05–0,25 г в сутки.

    Внимание! При длительном применении вызывают привыкание и наркотическую зависимость.

    III ступень – опиоиды сильного действия (морфин, омнопон, бупренорфин, налоксон, дюрагезик) предпочтительнее для лечения выраженной боли.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Морфин Подавляет сильную боль. Вещество блокирует прохождение болевых импульсов через рецепторы нервной системы. Оказывает успокаивающее действие. По 0,01 г 4-5 раз в сутки.
    Омнопон Связываются с опиодными рецепторами нервной системы и подавляют чувствительность к боли. По 0,02–0,04 г 3-4 раза в день. Суточная доза не должна превышать 0,12 г.
    Бупренорфин По 0,2-0,4 мг. Эффективен в меньших концентрациях, чем морфин. Суточная доза не должна превышать 1,2-1,6 мг.
    Налоксон Вытесняет химические вещества, которые связываются с болевым рецептором. Связывается с опиатными рецепторами и блокирует их работу. Принимают по 0,4 мг не более 2-х раз в день.

    Строго соблюдайте дозировку и рекомендации врача. Это снижает риск развития побочных эффектов и зависимости.

    Процедуры для обезболивания при миеломной болезни

    1. Магнитотурботрон. Лечение магнитным полем низкой частоты оказывает положительное воздействие на организм:
      • вызывает противовоспалительный и обезболивающий эффект
      • замедляет митотическое деление злокачественных миеломных клеток
      • повышает иммунитет и активирует естественную противоопухолевую защиту
      • уменьшает побочные эффекты химиотерапии.

      Продолжительность 10-15 минут. Курс 10 сеансов. Желательно повторять лечение 2 раза в год.

    2. Электросон. Воздействие на структуры мозга импульсными токами низкой или звуковой частоты (1-130 Гц), прямоугольной формы, малого напряжения и силы. Раздражение рефлекторных зон на коже век и затылка, а также непосредственное влияние тока на мозг вызывает:
      • дремоту и сонливость
      • снижает чувствительность к боли
      • оказывает успокаивающее действие

      Длительность процедуры 30-90 минут. Курс лечения 10-15 сеансов.

  2. Нарушение обмена кальция Для нормализации состава крови необходимо употреблять 3-4 литра жидкости в сутки. При этом излишки кальция вымываются из организма с мочой. Ее количество должно составлять 3-4 литра в сутки. 2 раза в сутки определяют количество электролитов, чтобы поддерживать в норме ионы калия и магния.
    Препарат Механизм действия Способ применения
    Ибандронат натрия (Ибандроновая кислота) Подавляет разрушение кости, уменьшает концентрацию кальция в крови. Предотвращает появление метастазов в кости. Назначают короткими курсами. Вводят внутривенно по 2-4 мг в сутки.
    Кальцитонин Регулирует обмен кальция в костной ткани. Подавляет разрушение костей, способствует выведению кальция с мочой. Вводят подкожно или внутримышечно 6–12 ч по 4–8 МЕ/кг. Курс 2-4 недели. После чего дозу уменьшают и продолжают лечение 6 недель.
    Преднизолон Пульс-терапия высокими дозами для подавления воспалительных реакций. Тормозит активность В-лимфоцитов и миеломных клеток. 40 мг/м² принимают внутрь. Курс 5-7 дней.
    Витамин D (эргокальциферол) Для профилактики остеопороза и разрушения кости. 300-500 ME в сутки в течение 45 дней.
    Андрогены: метандростенолон Нормализует обмен белков и укрепляет костную ткань в сочетании с витамином D. Принимают внутрь по 0,005-0,01 г в день перед едой. Курс до 6 недель.
  3. Лечение почечной недостаточности при миеломной болезни Повреждение большого числа нефронов приводит к нарушению функции почек. В основе лечения почечной недостаточности лежит борьба с основным заболеванием. Цель: уменьшить количество миеломных клеток и их парапротеинов, которые откладываются в почках. Также назначают препараты, поддерживающие почки, и средства для выведения токсинов.
    Препарат Механизм действия Способ применения
    Хофитол Увеличивает выделение мочевины с мочой, способствует очищению крови. 5-10 мл препарата вводят внутривенно или внутримышечно. 12 инъекций на курс.
    Ретаболил Анаболический препарат назначают для снижения уровня азота в крови. С его помощью азот из мочевины используется в организме для синтеза белка. Внутримышечно вводят по 1 мл 1 раз в неделю. Курс 2-3 недели.
    Натрия цитрат Применяют для борьбы с нарушением кислотно-щелочного баланса и повышенной кислотностью крови. Одновременно снижается количество кальция в крови. Принимают в таблетках по 1,5-2 г 3 раза в день после еды. Суточная доза не должна превышать 4-8 г.
    Празозин Периферический вазодилататор снижает артериальное давление, повышает почечный кровоток и улучшает клубочковую фильтрацию Первую дозу принимают на ночь, лежа в постели. Возможно сильное снижение давления вплоть до обморочного состояния. В дальнейшем по 0.5-1 мг 2-3 раза в день
    Каптоприл Ингибитор АПФ снижает сопротивление сосудов, расширяет их просвет. Нормализует внутриклубочковое кровообращение в почках. Способствует их нормальной работе и скорейшему выведению кальция. По 0.25-0.5 мг/кг 2 раза в день натощак. Можно под язык.
    Клубочковые диуретики (мочегонные) не рекомендуются при лечении миеломной болезни.

    Питьевой режим – около 3-х литров в день. Количество выделяемой мочи должно быть в пределах 2-2,5 литра.

    Если нет отеков, то нет необходимости ограничивать потребление соли. Это может привести к нарушению электролитного баланса (слабости, потере аппетита, обезвоживанию).

    Рекомендована диета с низким содержанием белка до 40-60 г в сутки. Ограничивают потребление мяса, рыбы, яиц.

    При высоком уровне мочевины в крови рекомендован гемодиализ – очищение крови вне организма с помощью аппарата «искусственная почка».

Как проявляет себя миелома

признаки миеломной болезни

В первую очередь плазмоцитома поражает кости, иммунную систему и почки. Симптомы миеломной болезни обнаруживают себя исходя из степени поражения и стадии развития злокачественной опухоли.

Прежде чем множественная миелома начнет активно себя проявлять, наблюдается бессимптомное течение. Начальная фаза миеломной болезни без симптомов может продолжаться до 15 лет и сопровождаться хорошим самочувствием пациента. Он живет обычной жизнью, работает, не подозревая о серьезной болезни. Распознать миелому можно только по наличию белка в урине, повышенному значению СОЭ, наличию патологических иммуноглобулинов при электофорезе белков сыворотки крови.

При появлении выше указанных признаков миеломной болезни необходима консультация специалиста, который назначит дополнительное обследование, позволяющее определить точный диагноз.

Множественная миелома при значительном разрастании злокачественных очагов проявляется следующими синдромами:

  1. Повреждение костей. При миеломе поражаются именно кости, так как в них формируется злокачественный очаг. Повреждаются реберные, позвоночные, грудные, тазовые кости. Болезнь проявляет себя сильным болевым синдромом, опухолью тканей, переломами. В конечном итоге при миеломе кость разрушается в очаге болезни, позвонки уплощаются, что проявляется уменьшением роста, узлами на других костях. На этом фоне разрушается костная ткань — формируется остеопороз.
  2. Дисфункции кровеносной системы. С самого начала развивается анемия, сопровождающаяся побледнением кожных покровов, слабостью, затруднением дыхания. В конечном итоге возникает недостаток тромбоцитов и нейтрофилов, приводящий к геморрагическому синдрому и осложнению инфекциями. Классический симптом миеломы — увеличенные показатели СОЭ, характерные даже для начальной стадии миеломной болезни.
  3. Патология белков — одна из главных характеристик миеломы, поскольку в этот период производится аномальное количество парапротеинов. Проявляется наличием белка в моче и внутренних органах. Об этом свидетельствуют головные боли, онемение ног и рук, падение зрения, образование трофических изъязвлений, частые кровотечения.
  4. Болезнь почек проявляется в 80% случаях, что связано с образованием в них атипичных клеток, отложением кальцинатов. В результате миелома провоцирует развитие хронической почечной недостаточности, сопровождающейся интоксикацией, позывами к рвоте, отказом от еды. Возможна уремическая кома.

Помимо указанных выше синдромов миеломная болезнь сопровождается поражением нервной системы.

На фоне разрушения костей, осложненного вымыванием кальция из них, развивается гиперкальциемия, усугубляющая течение миеломы.

Образование злокачественных миеломных очагов провоцирует частые инфекции, пиелонефриты, бронхиты и воспаление легких.

Когда миеломная болезнь достигает необратимой стадии, все вышеуказанные симптомы стремительно нарастают. В некоторых случаях на фоне миеломы развивается .

Как диагностировать миелому

При обнаружении признаков миеломной болезни нужно срочно обратиться к врачу для выявления полной картины заболевания и постановки конкретного диагноза. Причиной посещения врача являются в первую очередь высокие показатели СОЭ в анализе крови.

При диагностике миеломы проводится ряд лабораторных исследований, позволяющих установить диагноз на начальной стадии. В начале врач собирает сведения о пациенте, выясняя давность появления патологических признаков миеломной болезни.

Диагностическое обследование для подтверждения миеломы включает в себя следующие процедуры:

  1. Общий анализ крови, определяющий наличие разного рода болезней. О миеломе говорят следующие показатели:
  • высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
  • низкое число эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов и нейтрофилов;
  • повышенное содержание моноцитов;
  • наличие плазматических клеток;
  • низкий гемоглобин.
  1. Общий анализ мочи. О наличии миеломы говорит повышение плотности урины, белка, присутствие эритроцитов, цилиндров. Это значит, что почки поражены парапротеинами и нарушен белковый метаболизм
  2. Биохимия крови. Наличие миеломы определяют следующие факторы:
  • превышение общего белка;
  • снижение альбумина;
  • повышение кальция, креатинина и мочевины.

Данные показатели говорят о наличии атипичных клеток и злокачественном образовании в почках.

  1. Трепанобиопсия (миелограмма).
  2. Иммуноэлектрофорез.
  3. Рентгенография костей выявит пораженные миеломой участки: признаки остеопороза и образование отверстий в костях, укорочение и сдавливание позвонков.
  4. Спиральная компьютерная томография.

Только после получения результатов диагностик каждому пациенту подбирается индивидуальное лечение миеломы.

Симптомы и ранние признаки

Диагноз миеломной болезни ставится на основании исследования количества плазматических клеток в костном мозге, концентрации белка и типов белковых молекул в сыворотке крови и моче, а также связанных с этой патологией нарушений.

Поражения скелета

Боли в костях, усиливающиеся при движении — ведущий признак, которым обнаруживает себя миеломная болезнь: симптомы оссалгии наблюдаются у 70–90% пациентов. Кости деформируются с образованием припухлостей разных размеров на черепе, ребрах грудине, позвонках. Легко возникают спонтанные переломы; перелом может вызвать даже небольшое надавливание на кость.

стадии множественной миеломы

Миелома костного мозга

Характерным симптомом является уплощение тела, снижение роста из-за компрессионных переломов позвонков. Боли сопровождаются слабостью мышц, потерей чувствительности, нарушением работы органов таза, парезами и параплегиями ног. Данные цитологического и гистологического исследования показывают картину миеломной пролиферации клеток, а лабораторные анализы обнаруживают тромбоцитопению, гранулоцитопению, анемию.

Проявление миеломной болезни костного мозга

Рентгенологический анализ позволяет выявить деструктивно-остеопоротичекий процесс с характерными признаками: «симптом пробойника», «рыбьи позвонки». Особенно информативны для диагностики миеломной болезни рентгеновские снимки черепа, ребер, таза, позвоночника.Методы , микрорадиографического исследования эффективны для определения степени истончения костей; обнаруженные нарушения подтверждаются данными биопсии.

Патологическое увеличение селезенки и печени обнаруживается у 5-13% больных. Цитологическое исследование пунктатов выявляет связь спленгомегалии и гепатомегалии с размножением миеломных клеток.

Гиперпротеинемия.
Лабораторный анализ показывает увеличение белка в крови до 100 мг/л. Больной испытывает жажду; кожные покровы и слизистые оболочки сухие; эритроциты приобретают свойство спонтанной агглютинации.

Увеличение иммуноглобулина.
Обычно увеличивается содержание одного вида иммуноглобулина, тогда как концентрация других снижена. Количественно определить вид глобулинов при диагностике миеломной болезни позволяет иммуноферментный анализ (ИФА). Тепловой тест применяется для диагностики заболевания с середины XX века.

множественная миелома диагностика

Иммуноферментный анализ выявляет миеломную болезнь

Метод заключается в подогревании мочи до 60˚C: при этой температуре проба мутнеет из-за содержания легких цепей иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса); при дальнейшем нагревании помутнение исчезает. Тепловой тест не обладает большой чувствительностью, показывая положительный результат при высокой концентрации белка, поэтому в настоящее время чаще используется электрофорез белков.

Увеличение СОЭ.
Резкое увеличение СОЭ (до 90 мм/ч) является классическим лабораторным признаком миеломной болезни, позволяющим заподозрить эту патологию до появления основных симптомов.

Почечная недостаточность — основная причина смерти при миеломной болезни. Поражение почек возникает вследствие повышения в крови содержания протеинов с развитием некроза и гидроза почечных канальцев. Классические признаки почечной недостаточности (например, отеки, гипертония) при этом отсутствуют, что затрудняет диагностику.

Клиническая картина:

  • слабость, анорексия;
  • головные боли;
  • тошнота.

Cоответствует хронической форме почечной недостаточности с симптомами общей интоксикации, итогом которой может стать уремическая кома. Поражение почек можно зафиксировать лабораторными методами по протеинурии, олигурии, азотемии, уремии.

Дисфункция почек часто приводит к гиперкальциемии с симптомами потери аппетита, тошнотой, рвотой, сонливостью, гипотонии; мышечной слабостью, судорогами, спутанностью сознания. Нарушается проводимость , выражающаяся в .

Белковые отложения в тканях при миеломной болезни имеют специфику: поражаются ткани и органы, богатые коллагеном. Амилоидоз определяется гистологическими методами во внешней оболочке сосудов, мышечных органах (сердце, язык), дерме, сухожилиях и суставах.

Амилоидоз селезенки под микроскопом

плазмоцитома лечение

Амилоидоз печени и селезенки вызывает значительное увеличение этих органов. В тканях могут возникать аморфные отложения молекул иммуноглобулина и их цепей, что вызывает нефротический симптом и увеличение печени, снижает сократительную способность мышц (в том числе миокарда); возникают диарея и ощущение нехватки воздуха, симптомы эндобронхита и другие проявления синдрома NAMIDD (патологии неамилоидной природы).

Иммунодефицит

Методы иммуноэлектрофореза, ИФА позволяют зафиксировать как снижение уровня нормального иммуноглобулина, так и появление патологических антител. Микробиологический анализ выявляет вид возбудителя.

Клиническая картина вторичного иммунодефицита выражается в бактериальных инфекцияхмочеполовой системы, грибковых инфекциях, склонности к респираторным заболеваниям и частым развитием смертельно опасных осложнений (пневмонии, острой почечной недостаточности). Поражение кожи и слизистых открывает путь эндогенным инфекциям.

Повышенная вязкость крови выражается в неврологической симптоматике, кожных покровов, парестезии, синдроме Рейно. Геморрагический синдром развивается из-за ингибирования гемостаза: патологический иммуноглобулин подавляет факторы , снижает способность к коагуляции. Клинически это отражается в подкожных (в виде множества мелких точек, гематом) и внутриполостных кровоизлияниях.

Анемия

Лабораторный анализ крови выявляет анемический синдром, который обусловлен угнетением образования эритроцитов в красном костном мозге из-за размножения миеломных клеток; токсическим действием метаболитов обмена азота при нефропатии. Клинические проявления анемии:

  • бледность кожи и слизистых;
  • одышка;

При миеломной болезни требуется исследование болевой и тактильной чувствительности. Помимо снижения чувствительности могут наблюдаться онемение, мышечная слабость, парестезии.

Рентгенография для диагностики миеломной болезни

Ряд заболеваний проявляет себя так же, как миеломная болезнь: симптомы макроглобулинемии Вальденстрема, синильного остеопороза, реактивных плазмацитозов, метастазов при раке простаты, легкого, молочной железы частично совпадают с признаками множественной миеломы.

  • периодические приступы боли в костных тканях;
  • анемия, которая проявляется быстрой утомляемостью и хроническим недомоганием;
  • стремительное снижение массы тела;
  • нарушение деятельности высшей нервной системы, постоянная жажда. Эти симптомы зачастую указывают на превышение допустимых показателей содержания кальция;
  • хронические патологии почек;
  • регулярные инфекционные процессы.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лечебные знания живой природы
Adblock
detector