Тетрада Фалло: почему возникает и как проявляется порок сердца

Особенности гемодинамики

Порок сердца тетрада фалло сочетает сразу несколько аномалий в строении органа.

  1. Обструкция исходящего отдела правого желудочка – затруднённый отход крови из-за стеноза (стойкого сужения), гипоплазии (недоразвития) ветвей или всего ствола лёгочной артерии.
  2. Гипертрофия (чрезмерное увеличение) правого желудочка из-за затруднённого оттока крови.
  3. Декстрапозиция аорты – отхождение аорты от правого желудочка или доминантность кровотока за счёт работы левого желудочка.
  4. Вентрикулосептальный эффект – дефект межелудочковой перегородки. В нормальном состоянии перегородка непрерывна, что позволяет поддерживать разное давление в желудочках. Вентрикулосептальный эффект (уравнивание давления в желудочках) возникает, когда в перегородке имеются отверстия.

Для справки! Заболевание было открыто в 1888 году патологоанатомом из Франции Э. Л. Фалло. Ученый выделил необычное формирование сосудов и органов в отдельный синдром.

Порок тетрада фалло – врождённое заболевание, которое закладывается в первый триместр беременности и диагностируется ещё в младенческом возрасте, хотя медицине известны случаи более позднего выявления ВПС. Болезнь приводит к серьёзным нарушениям кровообращения и общего развития организма.

Врожденная патология сердца определяется на основании наблюдений и после тщательного обследования малыша. Диагностировать порок помогает ряд исследований:

  • УЗИ сердечной мышцы;
  • рентгенография грудного отдела;
  • клинический анализ крови на повышенный уровень гемоглобина;
  • исследования ЭКГ и зондирование (позволяют точно выявить патологии камер сердца).

Курс терапии назначает врач в зависимости от формы и масштабов, которые принимает заболевание. Принятие внутрь лекарственных препаратов только снимает приступы, вызывающие дискомфорт у больного. Медикаменты также предотвращают осложнения, угроза которых при кислородном голодании достаточно велика.

Важно знать! Новорожденным при болезни пентада фалло назначают особую процедуру, которая называется «инфузия простагландина» (предотвращение физиологического закрытия протока артерии). Также врачи проводят внутривенное введение лекарств, чтобы положительно воздействовать на циркуляцию крови. При необходимости вводят даже морфин, кетамин или фенилэфрин.

Врожденный порок сердца тетрада фалло часто сопровождается приступами, поэтому медики назначают оксигенотерапию. Этот способ лечения не всегда помогает, но точно воздействует на болезнь.

Радикальный метод – операция

Тетрада Фалло: почему возникает и как проявляется порок сердца

Лучшие результаты при лечении болезни показывает радикальная хирургия. Но операцию проводят малышам до 3-х лет, чтобы добиться максимального эффекта. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции – 3-5 месяцев. Лучше всего выполнить операцию планово. Оперативное лечение может быть радикальное и паллиативное (смягчение симптомов).

Ход проводимой операции:

  • разрез грудной клетки под наркозом;
  • подключение к аппарату;
  • разрезание мышцы сердца;
  • пластика сердечного клапана;
  • закрытие дефектной перегородки.

После завершения операционных этапов разрезанную стенку сердечного правого желудочка ушивают, восстанавливают гемадинамику после тетрада фалло. Эту сложную операцию проводят в специализированных кардиохирургических центрах.

Для справки! Если вовремя не сделать операцию, то максимальная продолжительность жизни составит 11-12 лет. Шанс дожить до 40-42-х без операции есть только у 5% больных.

Результат полной коррекции положительный. Прооперированные пациенты будут в будущем трудоспособными и активными в социальной среде, смогут переносить различные нагрузки.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

  • дефекта в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
  • стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
  • выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

  • отверстия в межпредсердной перегородке;
  • стеноза легочной артерии;
  • правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

  • с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
  • ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
  • цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

О заболевании

Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца. Болезнь еще имеет название тетралогия.

Этот порок относится к синим. Он чаще поражает мужской пол. Болезнь наблюдается у одного из тысячи младенцев с врожденными пороками.

Главной особенностью является наличие отверстия в перегородке желудочков. Правый желудочек при этом гипертрофируется, и через отверстие кровь проникает в левый, давление в котором при этой патологии ниже. В нем синяя кровь из вены смешивается с артериальной, насыщенной кислородом. В результате этого процесса кожный покров и слизистые оболочки ребенка окрашиваются в синий цвет.

Заметить наличие дефекта в возрасте до месяца можно у большей части новорожденных. Главным проявлением считается синий цвет. Окрас кожи меняется периодически или постоянно остается таким. Это свидетельствует о том, что большой круг кровообращения переполнен бедной кислородом кровью, и организм малыша страдает от недостатка кислорода.

В нормальном состоянии кровь из вены должна попадать в правый отдел сердца и выбрасываться в артерию для передвижения в легкие, где и происходит процесс насыщения кислородом.

При патологии легочная артерия слишком узкая, и венозная кровь не может продвинуться в легкие. Ее часть из-за дефекта перегородки между желудочками перемещается в левый желудочек и аорту.

Для устранения этой проблемы применяют хирургические методики, которые позволяют успешно избавиться от порока.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

  1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
  2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
  3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Классификация и стадии развития

Тетрада Фалло: почему возникает и как проявляется порок сердца

Тетрада Фалло у новорожденных может быть:

  • Эмбриологической. При этом сосуды мышечного кольца значительно сужаются.
  • Гипертрофической. Происходит максимальное сужение артерий у входа в левый желудочек.
  • Тубулярной. Характеризуется сужением и укорочением всего артериального корпуса.
  • Многокомпонентной. Сужение сосудов развивается под влиянием анатомических нарушений.

Патологию классифицируют в зависимости от проявлений. В этом случае она может быть:

  • Цианотичной или классической. У ребенка синеет кожный покров и слизистые оболочки.
  • Ацианотичной или бледной. Побледнение кожи наблюдается у детей до трех лет.

Болезнь может протекать в разных формах:

  1. Тяжелой. При этом малыш с рождения страдает одышкой и цианозом.
  2. Классической. Первые проявления наблюдают в 6-12 месяцев. Симптоматика зависит от уровня физической нагрузки.
  3. Приступообразной. У больного наблюдаются тяжелые одышечно-цианотические приступы.
  4. Легкой. Признаки появляются в шестилетнем возрасте и старше.

На протяжении своего развития патологический процесс проходит стадии:

  1. Относительного благополучия. Она протекает до шестимесячного возраста. Ярких проявлений нет, так как порок компенсированный особенностями строения сердца,
  2. Цаинотическую фазу. При тетраде Фалло это самая тяжелая стадия. Ее продолжительность до трех лет. Она протекает с приступами удушья, посинением кожи и одышкой. Большая часть больных умирают именно на этой стадии.
  3. Фазу восстановления компенсаторных механизмов. Клинические проявления не уходят, но ребенок научился предотвращать и ослаблять приступы.

Прогноз зависит от правильности и своевременности лечения.

Врожденный порок сердца дополнительно подразделяется на такие основные болезни, как: триада Фалло (3 анатомические патологии сердца), тетрада Фалло (4 патологических заболевания сердца) и пентада Фалло – 5 дефектов (патологий) сердца. Названия порокам даны с учетом количества врожденных патологий сердца.

Для справки! Перечисленные пороки еще называют «синими» ВПС (сопровождаются синим оттенком кожных покровов). Схожие симптомы и причины возникновения дают основание для идентичных методов диагностики и дальнейшего лечения.

Триада фалло составляет около 2% из всех пороков сердца и состоит из трех компонентов:

  • обструкция (преграда, помеха) работы выводного отверстия правого сердечного желудочка;
  • гипертрофия миокарда (увеличение массы и размеров органа);
  • дефект предсердной перегородки сердца.

Врожденный порок сердца триада фалло проявляется у одного из 8 малышей, «синюшность» кожи и ее покровов вокруг губ возникает с первых месяцев жизни.

Наиболее распространенным является тетрада фалло у детей. Основное его отличие от триады Фалло состоит не в трех, а в четырех врожденных анатомических дефектах строения сердца и его сосудов. При таком синдроме наблюдается около 30% сопутствующих анатомических патологий сердца и его сосудов.

Пентада Фалло отличается только тем, что между предсердиями имеется сообщение в виде не заращенного дефекта в предсердной перегородке. Отличить этот ВПС от тетрада фалло достаточно сложно: необходима тщательная высококвалифицированная диагностика.

Как проявляется

Во внутриутробном периоде патология не влияет на развитие плода. Движение крови по сосудам происходит как при атрезии легочной артерии. Нормальный системный кровоток обеспечивает синхронную работу желудочков, за насыщение организма кислородом отвечает плацента.

Патологический процесс формируется не только до рождения, а и на протяжении первых месяцев жизни. Поэтому периодически следует проводить эхокардиографию плода.

Если болезнь препятствует легочному кровотоку или сопровождается нарушением развития легочной артерии, необходимы искусственные роды, которые позволят провести хирургическое лечение вовремя.

После родов болезнь опасна для жизни тем, что понижает содержание кислорода в крови, что негативно влияет на сердечную мышцу и весь организм.

В случае классической формы болезни из-за гипоксических патологий нарушаются функции некоторых органов, что сопровождается отставанием в умственном и физическом развитии. К 3 годам уже могут наблюдаться дистрофические изменения в миокарде.

При тетраде Фалло в первые месяцы жизни методом аускультации у ребенка можно выявить шум в сердце. Недостаточное обогащение крови кислородом приводит к выраженному цианозу кожи. На это влияет сужение пути нормального оттока крови от правого желудочка и недостаточное ее поступление в легкие.

Из-за нехватки кислорода во время одышечно-цианостического приступа многие больные впадают в кому или умирают. Приступы отличаются разной продолжительностью и степенью тяжести.

После окончания приступа ребенок долго находится в неподвижном положении и вялом состоянии. В тяжелых случаях нарушается кровообращение в головном мозге.

У некоторых детей цианоз неярко выраженный, и болезнь протекает умеренно. В этих случаях оперативные вмешательства для исправления порока проводят в грудном возрасте.

Так как кровь недостаточно насыщается кислородом в легких, то ткани и органы страдают от гипоксии. Поэтому главным признаком патологии считается стойкое посинение кожного покрова и слизистых. Поэтому этот порок называют синим.

Степень синюшности может быть разной. У одних проступает лишь легкий оттенок, а у других – интенсивная синюшность.

Сразу после рождения ребенок будет синим, если порок в тяжелой форме. В других случаях симптом нарастает постепенно к году. С возрастом клинические проявления усиливаются.

Наиболее опасным симптомом являются цианотические приступы. Они возникают, когда правый желудочек сковывает спазм, и венозная кровь протекает в аорту.

Существуют признаки, предшествующие приступу:

  • усиление синего оттенка кожи;
  • одышка;
  • пугливость и беспокойство;
  • холодность ног и рук;
  • расширение зрачков.

Приступ заканчивается обмороком и судорогой, а в тяжелых случаях – гипоксической комой.

Симптомы порока развития тетрады Фалло

У пациентов с ранней формой данного порока сердца тетрада Фалло проявляется как синюшность, усиливающаяся во время плача; беспокойство; одышка при сосании. С возрастом увеличивается активность ребенка, и цианоз становится более выражен. В классическом случае цианоз наблюдается, когда ребенок уже начинает ходить и бегать.

При позднем варианте тетрады Фалло ВПС клинически проявляется в возрасте 6–10 лет симптомами:

  • Задержка развития (физического, умственного, полового).
  • Приступы внезапного беспокойства.
  • Апноэ, синюшность. При одышечно-цианотических приступах возможны потеря сознания, судороги, кома.
  • Ощущение общей слабости, тяжести в области сердца. После нагрузки ребенок пытается присесть на корточки.
  • Пальцы на руках и ногах характерно утолщаются, приобретая вид «барабанных палочек». Ногтевые пластинки становятся подвижны и тоже деформируются (синдром «часовых стекол»).
  • Учащаются такие заболевания, как пневмония, тромбоз, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.

Тетрада Фалло — ВПС, при котором средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. Однако своевременная диагностика и лечение может продлить жизнь пациента в несколько раз.

Диагноз ставится на основе клинической картины, аускультации, данных инструментального исследования: ЭКГ, трансторакальной ЭХО-кардиографии, рентгенографии грудной клетки, ангиографии, катетеризации полостей сердца, МРТ сердца. Какое при ВСП у детей Тетрада Фалло лечение будет предпочтительным?

Тетрада Фалло на снимке рентгенограммы сердца.

Клиническая картина проявляется:

  • значительным цианозом — расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
  • одышкой — носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
  • пальцами в форме «барабанных палочек»;
  • физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
  • судорогами — связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.
Ребенок с тетрадой Фалло

Форма болезни зависит от возраста ребенка, а он определяет достаточность компенсации, у новорожденного цианоз виден на лице, руках и стопах

Тетрада Фалло: почему возникает и как проявляется порок сердца

Различают:

  • ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
  • классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
  • тяжелую форму — приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
  • позднюю — цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
  • ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

В зависимости от степени болезни определяется клиническая картина. Если триада фалло сопровождается цианозом, то у малыша может быть сильная отдышка и незначительная прибавка в весе.

Когда у малыша проявляются приступы гипоксии, он начинает громко плакать и кричать без причин, нервничать, становится беспокойным. Одновременно с этим может развиваться цианоз, который наиболее остро проявляется в возрасте от 2 до 4 месяцев.

Судорожные припадки возникают при тяжелых приступах, которые могут привести к смертельному исходу. Обычно дети всегда стараются присесть на корточки, когда играют в активные игры. Эти действия снижают венозный возврат и повышают давление. При цианозе малыш может регулярно терять сознание. Также болезнь сердца у новорожденных может проистекать с приступами и стенозом легких.

Характеристика клиники протекания болезни фалло:

  1. 1-й этап. От рождения до полугода. Проявление цианоза (синюшности) и кислородного голодания выражены слабо, за исключением редких случаев, когда эти симптомы наблюдаются с первых дней жизни.
  2. 2-й этап. От полугодовалого до двухлетнего возраста. Ребенок в этом периоде получает заряд эмоциональной или физической нагрузки, что при заболевании провоцирует появление приступов удушья, одышки, потери сознания, судорог.

Проявление признаков порока сердца очень зависит от тяжести патологии — величины дефекта межжелудочковой перегородки, степени сужения легочной артерии. В самых тяжелых случаях симптомы заметны уже после рождения. Но часто организму удается компенсировать дефекты, и тетрада Фалло не дает о себе знать несколько лет.

  • Синюшность. Цианоз особенно хорошо заметен на лице, пальцах, мочках ушей.
  • Одышка. Ребенок часто садится на корточки — в этой позе дыхание нормализуется.
  • Отставание в развитии.
  • Быстрая утомляемость.
  • Склонность к простудным заболеваниям.

Организм пытается компенсировать гипоксию, изменяя состав крови — в ней увеличивается количество эритроцитов, которые и отвечают за транспорт кислорода к клеткам. Это, в свою очередь, провоцирует рост мелких сосудов, особенно в конечностях. Поэтому у людей с возрастом развивается характерный признак пороков сердца «синего» типа — утолщенные пальцы в области дистальных фаланг. Симптом называют «барабанные палочки» (по форме пальцев) или «стекла часов» (по форме ногтей).

Крайне опасным проявлением тетрады Фалло являются циатонические приступы. При них вся поступающая венозная кровь (ненасыщенная кислородом) поступает в аорту и вызывает резкое кислородное голодание всего организма. При этом кожа ребенка заметно синеет, развивается сильная одышка, холодеют конечности, расширяются зрачки.

Особенности лечебного воздействия

Тетрада Фалло: почему возникает и как проявляется порок сердца

При первых признаках ребенка нужно доставить к врачу. Больного отправляют в интенсивную терапию, где готовят к операции. Первая помощь заключается в применении седативных препаратов, бета-адреноблокаторов, кислорода.

В домашних условиях  облегчить состояние ребенка нельзя. Единственное, что могут сделать родители, это уложить и успокоить малыша, обеспечить доступ свежего воздуха.

Тетрада Фалло — порок, связанный с нарушением кардиогенеза еще на 2-8-й неделе беременности. Пусковым механизмом является как раз неправильное формирование аорты, при котором сосуд расположен выше, чем это необходимо. Впоследствии это влияет на формирование легочной артерии с патологиями — она вытягивается, что приводит к сужению просвета и неправильному росту клапана.

ДМЖП также обусловлено этими факторами. Кроме этого, при формировании сердца у организма не хватает необходимого строительного материала, поэтому перегородка получается не просто с отверстиями, а с существенными дефектами, в тяжелых случаях отсутствует практически полностью.

Следует отметить, что тетрада Фалло не мешает эмбриональному развитию, однако часто встречается у детей с другими врожденными отклонениями. Так, порок сердца характерен для пациентов с генетическими заболеваниями — синдромом Корнелии де Ланге (один из видов карликовости) и хромосомными патологиями, прежде всего, трисомиями (синдром Дауна, синдром Патау и другие).

Нарушения кардиогенеза иногда связаны с наследственностью, но часто факторами риска выступает образ жизни беременной женщины и внешние факторы. Среди наиболее распространенных причин:

  • Употребление алкоголя и наркотических средств.
  • Прием лекарств на ранних сроках беременности.
  • Инфекции во время беременности. Наибольшую опасность представляют краснуха, корь, скарлатина.
  • Отравление ядохимикатами.

Осложнения

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

После проведения кардиохирургических операций возможно развитие осложнений в виде:

  • Сохранения стеноза легочного ствола.
  • Развития нарушений ритма сердца.

Осложнения, которые развиваются по причине гипоксии:

  • Инфекционные эндокардиты.
  • Абсцессы головного мозга.
  • Гиповитаминоз.
  • Железодефицитная анемия.

Важно! Без проведения операции продолжительность жизни ребенка редко достигает 12 – 13 лет.

Методы диагностики

Диагностика врожденного порока сердца у новорожденных состоит из физикального осмотра и инструментальных исследований.

При стабильном состоянии ребенка и незначительных проявлениях порока оперативное вмешательство переносят, пока малыш не подрастет и окрепнет.

тетрада Фалло

Определить вид и степень тяжести порока могут с помощью:

  • рентгена;
  • электрокардиографии;
  • эхокардиографии;
  • вентрикулографии и ангиографии;
  • катетеризации сердца.

Методики визуализации позволяют точно определить проблему. Для оценки газового состава крови проводят лабораторные исследования.

Наиболее точную информацию предоставляет эхокардиография. С применением ультразвука проверяют состояние всех структур сердца.

При необходимости в дополнительных сведениях назначают катетеризацию сердца и ангиокардиографию. Они позволяют выявить наличие сопутствующих аномалий.

Что такое порок сердца тетрада Фалло

Прогноз тетрады Фалло зависит от многих причин, но главное – это своевременное проведение операции.

Важно! При течении порока без лечения только 30% больных до 10 лет остаются живы.

Основные прогностические данные, исходя из данных сообщества кардиологов и кардиохирургов:

  • Смерть детей в 30% случаев в грудном возрасте возникает по причине инсульта, сердечной недостаточности, усиливающейся гипоксии.
  • При своевременной, успешной операции 805 детей ведут обычный, характерный обычному ребенку, образ жизни (исключаются только выраженные физические нагрузки). Более того, 90% детей, которым своевременно проведено оперативное вмешательство, демонстрируют полное физическое, психическое соответствие своим здоровым сверстникам.
  • До 40 – летнего возраста без операций доживают менее 5% пациентов.

Естественно, что после проведения успешной операции для достижения благоприятного прогноза необходим постоянный контроль кардиолога, кардиохирурга, прием лекарственных препаратов, соблюдение определенного режима, но это все мелочи по сравнению с тем, что ребенок остался жив и здоров.

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

тетрада Фалло симптомы

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами. Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией. Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Отдаленные результаты после оперативного лечения ухудшаются по мере переноса коррекции порока на более поздние сроки. Своевременно прооперированные дети растут активными, хорошо развиваются и переносят физические нагрузки.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

К осложнениям лечения относят блокировку некоторых функций сердца и желудочковые аритмии. Последние являются главной причиной смерти в послеоперационном периоде.

Благодаря оперативному вмешательству улучшаются показатели гемодинамики. Прогноз в каждом случае индивидуален и зависит от успеха и своевременности проведенного лечения.

Чтобы избежать развития порока, женщина в период беременности должна:

  1. Стать на учет до 12 недель.
  2. Своевременно проходить осмотры и ультразвуковое исследование.
  3. Правильно питаться.
  4. Не посещать местность с загрязненной экологией.
  5. Отказаться от курения и употребления спиртных напитков.
  6. Не контактировать с химическими веществами.
  7. Сообщить врачу, если у близких родственников есть пороки.

тетрада Фалло. гемодинамика

Эти меры помогут снизить вероятность патологии. Если на УЗИ определили порок развития, то беременность должна протекать под строгим наблюдением врача, чтобы в случае ухудшения ситуации провести искусственные роды и оперировать ребенка. Своевременная терапия повысит шансы на выживаемость.

Тетрада Фалло — сочетанный порок сердца, объединяющий четыре различные патологии. При этом по частоте это отнюдь не редкая аномалия развития, встречается она в 10% случаев всех врожденных кардиологических проблем. Характерно, что она никак не влияет на развитие плода, поскольку в перинатальный период дефекты не мешают работе миокарда и сосудов.

Проблемы начинаются сразу после рождения, когда меняется система кровообращения (запускается малый круг кровообращения, при котором задействуются легкие) и в сердце четко разделяются потоки венозной и артериальной крови. Тетрада Фалло сочетает в себе патологии, которые как раз не позволяют этому произойти.

Порок сердца включает в себя:

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При тетраде Фалло в перегородке не просто образовывается отверстие, она сама по себе развивается с патологией, поэтому часто просвет бывает достаточно крупный. Это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови.
  • Стеноз легочной артерии, через которую венозная кровь поступает в легкие. Сужение просвета сосуда часто связано с патологией пульмонального клапана, недоразвитием его створок.
  • Десктрапозиция аорты. В норме через этот сосуд артериальная кровь поступает ко всем органам. У людей с пороком сердца аорта немного смещена — выходит не из левого желудочка, а расположена практически посередине и приподнята. Это также влияет на смешивание потоков — к артериальной, насыщенной кислородом крови, примешивается венозная.
  • Утолщение правого желудочка. У младенцев этот порок развития практически не заметен, но с ростом организма он склонен усугубляться. При тетраде Фалло кровь из правого желудочка перекачивается и в легочную артерию, и в аорту. Но поскольку легочная артерия дефектна, на аорту идет повышенная нагрузка. Утолщение стенки желудочка соответственно уменьшает его объем и это разгружает сосуды — так организм компенсирует патологии.

Тетрада Фалло относится к «синим» порокам, которые характеризуются сбросом венозной (темной) крови в артериальное русло. При этом малый круг кровообращения, в котором задействованы только легкие и сердце, постоянно недополучает необходимый объем крови.

Варианты лечения

Порок сердца у новорожденного лечат хирургическими методами. Для увеличения притока крови в малый круг кровообращения детям до трех лет проводят паллиативные операции.

Обычно применяют внутрисердечные и внесердечные вмешательства. К первым относят:

  • Легочную вальвутомию. С помощью специального устройства осуществляют рассечение легочного ствола и бессосудистого отдела правого желудочка.
  • Инфундибулярную резекцию. При ней иссекают мышечный валик резектором Брока.

Для проведения внесердечных вмешательств применяют:

  • Легочно-подключичный шунт. В ходе процедуры подключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии.
  • Аорто-легочный шунт.
  • Аорто-легочное шунтирование с применением политетрафторэтиленового протеза.

Через полгода после таких процедур назначают радикальное вмешательство.

Медикаментозные методы применяют, если не провели операцию. С помощью препаратов купируют цианотические приступы.

В случае тяжелого криза вводят Морфин, сосудосуживающие средства. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Но в большинстве случаев порок лечат операцией. Хирургические методы лечения применяют даже в случае бессимптомного течения.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лечебные знания живой природы
Adblock
detector