Лимфангиома брюшной полости

Виды болезни

По консистенции врачи различают капиллярную, кистозную и кавернозную лимфангиомы.

Капиллярная или простая — бледные узелки, расположенные под кожей. Имеют стекловидное покрытие. Такие лимфангиомы мягкие, располагаются на лице, часто сопровождаются кровотечением.

Кистозная лимфангиома — одно или несколько камерное новообразование, располагающееся, в основном, на шее, подмышках, средостении. Для неё характерны четкие контуры, медленный рост. Но опасна тем, что при росте сдавливает сосуды, соседние органы и нервы.

Кавернозная — наиболее распространённая опухоль. Состоит из нескольких полостей, наполненных жидкостью. Имеет мягкую консистенцию. Неприятна тем, что на месте опухоли образуется отек и создаётся косметический дефект.

Лимфангиома брюшной полости

Есть также смешенная капиллярно-кавернозная лимфангиома. Она содержит элементы различных тканей: сосудистой, лимфы, нервной, соединительной. Ангионеврома, ангиофиброма, гемлимфангиома и другие – новообразования смешанного типа. Часто диагностируется у взрослых.

Так как лимфангиома располагается на различных частях тела, следовательно, опухоли различаются по месту локализации. Разберём некоторые из них:

  • Лимфангиома верхней губы. Не болит при надавливании, выглядит как припухлость, мягкая на ощупь. Главным признаком наличия опухоли является появление гноя на слизистой рта и по краям губ.
  • Лимфангиома в области глазницы. Характеризуется отечностью, затем закрытием глазной щели. Большая опухоль приводит к ухудшению зрения и слепоте.
  • Лимфангиома глаза — часто обнаруживается при кровотечения из него. Первые признаками заболевания — боли, воспаление конъюнктива.
  • Лимфангиома головного мозга. Рост новообразования приводит к сдавливанию соседних тканей и сосудов. В результате чего появляются неврологические симптомы — эпилепсия, шум в ушах, ухудшение зрения и обоняния и т.д.
  • Лимфангиома брюшной полости. Проявляется острой болью в животе, изменением его размера. При сдаче общего анализа крови опухоль не проявляется.
  • Лимфангиомы кишечника. Различают 3 стадии: лимфангиомы, первичная лимфангиэктазия, лимфатические кисты. Часто встречающаяся форма — лимфангиэктазия. Характерные признаки — застой лимфы, повышение артериального давления.
  • Лимфангиома или гемангиома средостения — опухоль среднего отдела грудной полости. Реже всего встречается как у взрослых, так и у детей.
  • Лимфангиома шеи. Отличается крупными размерами. Сдавливает дыхание, глотание, кровообращение.
  • Особого внимания требуетлимфангиома языка, приводящая к макроглоссии. При этом язык увеличивается, что приводит к невнятной речи, проблемами с жеванием и глотанием.

По времени появления лимфангиомы делятся на:

  • Первичные. Развиваются в утробе матери.
  • Вторичные. Являются следствием перенесённых инфекций, операций, излучения.

Оба вида увеличиваются по мере роста самого ребёнка.

Разновидности лимфангиомы по размеру:

  • Микрокистозный — меньше 50 мм.
  • Макрокистозные — от 50 мм и больше.

Локализация опухоли

Лимфангиома брюшной полости

Наличие лимфангиомы проверяется ощупыванием и осмотром места локализации опухоли, симптомами больного. При сомнениях назначаются следующие способы диагностики: УЗИ, МРТ, КТ, рентгенолимфография. Для полного диагноза применяется гистология тканей опухоли.

Классическим лечением лимфангиомы остаётся хирургическое. По возможности, опухоль вырезают полностью, иногда частично. Показаниями к оперативному вмешательству будут:

  • Быстрый рост опухоли.
  • Близкая расположенность к важным органам.
  • Опухоли, влияющие на ведение повседневной жизни.
  • Наличие ответвлений.

Оперативное вмешательство может быть лазерным, электрокоагуляционным, радиоволновым, криохирургическим.

Операция может усложниться лимфореей. При этом проводится повторное хирургическое вмешательство. По статистике, около 75% больным достаточно одной операции. Из-за низких показателей эффективности хирургического вмешательства, ученые до сих пор ищут более продуктивные способы лечения лимфангиомы. Среди них — склерозирующая терапия.

Заключается во введении стрептококкового антитела. Склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин урезан — вводят в пораженное место. Препараты соединяют между собой сосуды и формируют соединительную ткань. В большинстве случаев, пациенты полностью выздоравливают. Иногда требуется косметическая операция, удаляющая оставшийся шрам.

Лимфангиома брюшной полости

Другой современный способ лечения — препарат Пицибанил (ОК-432). Имеет наименьшее число побочных эффектов. Введение препарата значительно уменьшает опухоль. Лечение не требует долгого стационарного нахождения. Для полного удаления опухоли обычно требуется несколько инъекций. Большой минус пиницибала в том, что он ещё не зарегистрирован во многих странах. Поэтому для лечения приходиться уезжать в зарубежные клиники.

СВЧ-терапия — нагревание лимфы до 42 градусов. При этом происходит склероз тканей и последующее разрушение опухоли. Для усиления действия вводится склерозирующий препарат. После операции проводятся косметическая коррекция для удаления рубца.

лимфатическая система человека

Причины лимфангиомы не установлены, а ученые ведут постоянные споры о происхождении этого новообразования. Как и в случае гемангиом, возникающих нередко еще внутриутробно, лимфангиома может представлять собой своеобразный порок развития лимфатических сосудов. Такая сосудистая дисплазия приводит к нарушению лимфооттока, скоплению жидкости в лимфатических сосудах,
в результате чего последние расширяются и превращаются в полости.

Лимфангиома у детей обычно формируется по типу порока развития сосудов во внутриутробном периоде.
К моменту рождения опухоль уже существует и увеличивается в размерах, поэтому заметить ее можно даже в первые месяцы жизни малыша. Обычно она обнаруживается в области лица, шеи и в средостении.

Другая точка зрения рассматривает лимфангиому как истинную опухоль.
Это мнение основано на стадийном течении заболевания, когда первой стадией является пролиферация (размножение) клеток новообразования, а также на наличии в неоплазии факторов роста и рецепторов к ним, что не характерно для пороков развития.

Вероятно, по пути образования истинной опухоли идут лимфангиомы у взрослых.
В этом случае на фоне воспалительного процесса, инфекционного заболевания или другой опухоли происходит нарушение тока лимфы, в результате чего она застаивается, клетки лимфатических сосудов начинают размножаться, и образуется конгломерат опухолевых лимфатических сосудов или полостей, заполненных лимфой.

Поверхностная капиллярная лимфангиома
выглядит как локальное уплотнение кожи или подкожного слоя, границы новообразования нечеткие. Кавернозная разновидность
обычно напоминает узел мягкой консистенции, который спадается при надавливании и восстанавливает свои размеры по мере заполнения полостей лимфой.

Кистозная лимфангиома
представляет собой полость, которая может достигать нескольких десятков сантиметров в размере. Кожа над образованием не изменена, однако при крупных опухолях она истончается и сквозь нее просвечивают мелкие сосуды.

кистозные лифангиомы

Особую опасность представляет кистозная лимфангиома шеи или средостения,
когда большой объем новообразования сдавливает крупные сосуды, трахею, бронхи, приводя к нарушению их работы.

простое удаление – не лучший метод лечения лимфангиомы

Стандартная операция по удалению лимфангиомы часто осложняется лимфореей
(истечением лимфы) и нагноением. Лимфорея может продолжаться несколько недель, а в ряде случаев является поводом для повторного вмешательства. Особенно опасны такие осложнения при локализации опухоли в области средостения, шеи, лица.

Лимфангиома брюшной полости

Неудовлетворительные результаты хирургического подхода заставляют специалистов искать новые методы лечения, более эффективные и безопасные. Так, малоинвазивные способы удаления лимфангиомы используются все чаще и показывают высокую эффективность. Малая травматичность подобных вмешательств позволяет избежать осложнений и не требует длительной реабилитации пациентов.

“склеивание” нагретого лимфатического сосуда склерозирующим веществом

Российскими учеными предложено поэтапное лечение, состоящее в нагревании опухолевой ткани и последующем склерозировании.
Клинический опыт показывает хорошие результаты и минимум осложнений, однако западные специалисты избегают склеротерапии в самостоятельном виде ввиду возможного системного действия склерозантов, некроза опухоли и болезненности процедуры.

Перспективным представляется лечение с помощью пицибанила (ОК-432).
Введение этого препарата приводит к уменьшению опухоли при минимуме побочных эффектов. Лечение переносится хорошо и не требует длительной госпитализации. Недостатком такого подхода считается то, что не всегда возможно достижение ожидаемого результата.

Некоторым пациентам требуются многократные повторные инъекции пицибанила, но ввиду относительной безопасности метод считается терапией выбора во многих европейских странах. К сожалению, препарат зарегистрирован и доступен далеко не везде, поэтому пациенты вынуждены уезжать на лечение в зарубежные клиники.

Подход в малоинвазивной терапии разных видов лимфангимы отличается,
поскольку строение опухоли определяет и возможности ее удаления.

При кавернозных лимфангиомах
возможно поэтапное лечение с помощью СВЧ-гипертермии и последующего склерозирования опухолевых полостей. Контроль каждого этапа лечения осуществляется с помощью ультразвука, который фиксирует постепенное уменьшение размеров опухоли и замещение ее соединительной тканью.

Лимфангиома брюшной полости

При кавернозных лимфангиомах средостения или области шеи СВЧ-нагревание может быть проведено прямо во время хирургической операции, при этом труднодоступные участки опухоли поддаются склерозированию.

Действие СВЧ-терапии обусловлено нагреванием ткани опухоли, что сопровождается деструкцией лимфатических сосудов и их склерозом. Процедура не доставляет дискомфорта, поскольку для разрушения опухолевых сосудов достаточно температуры не более 42 градусов. Для усиления эффекта СВЧ-нагрева в опухоль вводится склерозирующий препарат (фибро-вейн, этоксисклерол), «запаивающий» сосудистые полости и вызывающий замещение опухоли соединительной тканью.

У большей части пациентов с помощью такой малоинвазивной методики удается добиться излечения, а треть нуждается в дополнительной операции по удалению рубцовой ткани, оставшейся на месте роста опухоли. Операция носит скорее косметическую цель и не сопровождается осложнениями, поскольку опухоли уже нет, но видимый рубец на открытых участках тела может доставлять дискомфорт ребенку, его родителям или взрослому пациенту.

Кистозные лимфангиомы,
представленные полостью, заполненной лимфой, требуют принципиально другого подхода. Для их лечения необходимо произвести эвакуацию содержимого, и только после этого возможны СВЧ-терапия и склерозирование. Обычно производится активная аспирация лимфы из сосудистой полости (или полостей), после чего опухоль заполняется рентгеноконтрастным веществом. На рентгенограмме врач оценивает форму, размер и особенности расположения кисты, затем производится удаление контраста и склерозирование.

кистозная лимфангиома на ноге

Для склерозирования кистозных лимфангиом предпочтительнее применять препараты в виде пены, что обеспечивает большую площадь соприкосновения склерозанта с сосудистой полостью. В течение нескольких дней после начала склерозирования из кисты продолжается аспирация содержимого, а прекращение истечения ликвора считается показанием для удаления катетера из зоны роста лимфангиомы.

Используемая до недавнего времени пункция лимфангиомы без склерозирования давала неудовлетворительные результаты лечения главным образом из-за того, что в опухоли происходила постоянная продукция лимфы, которая расправляла стенки кисты и даже приводила к образованию новых сосудистых полостей. Непрерывное образование лимфы способствовало рецидивам новообразования и не позволяло быстро от него избавиться.

  • Лечение лимфангиом чаще всего производится путем оперативного вмешательства.
    В ходе операции производят радикальное удаление всего новообразования или значительной его части. Показанием к срочной операции является стремительный рост опухоли, расположение лимфангиомы, представляющее прямую угрозу жизни больного человека и значительное ухудшение качества жизни, связанное с наличием лимфангиомы. Чаще всего при хирургическом вмешательстве доброкачественное новообразование иссекается до границ здоровых тканей. Если полностью иссечь лимфангиому не удалось, выполняют прошивание оставшихся участков нитями шелка или капрона.
  • Предотвратить рецидивирование иссеченной лимфангиомы помогает процедура электрокоагуляции
    (прижигания не иссеченных участков токами высокой частоты).
  • Для экстренного лечения новорожденных, появившихся на свет с крупной лимфангиомой на шее, мешающей им полноценно дышать, сосать грудь и глотать, иногда применяют метод отсасывания содержимого лимфангиомы путем выполнения пункции и выведения избыточной жидкости наружу
    . С помощью этой меры, помогающей подготовить малыша к операции, достигается временное улучшение его состояния.
  • Если экстренные показания к операции отсутствуют, лечение небольших новообразований (расположенных на губах, около носа или возле уха) проводят методами склерозирующей терапии
    . Склеротерапию применяют также для долечивания иссеченных опухолей.
  • Воспалившиеся лимфангиомы лечат по той же схеме, что и любые гнойные процессы.
    Вскрыв опухоль, выполняют ее дренаж. Описаны случаи значительного уменьшения, а также полного исчезновения лимфангиом после завершившегося воспалительного процесса.

Симптомы

Признаки наличия лимфангиомы зависят от консистенции новообразования:

  1. Капиллярная опухоль проявляется бугристыми уплотнениями в зоне поражения. Глубина их может быть разной. Некоторые новообразования находятся прямо под верхним слоем кожи, другие могут залечь в верхних слоях мышц. При капиллярной лимфангиоме имеет место лимфорея — выделение жидкости из-за разрыва сосудов.
  2. Кавернозное новообразование имеет мягкий состав. При надавливании на опухоль заметна флюктуация внутренней жидкости, т.е. ощущение волны при пальпации.
  3. При кистозной лимфангиоме флюктуация особенно выражена. Кожа в зоне поражения растянута и утончена. Часто при кистозной опухоли происходит сдавливание нервов и сосудов.

Характер и выраженность проявления лимфангиом зависит от их вида, размера и локализации.

Поверхностно расположенные опухоли небольших размеров обычно являются только косметическим дефектом. Крупные образования способны становиться весомым дефектом внешности и приводить к нарушению функций соседних органов.

Лимфангиомы могут выявляться на разных участках тела: губах, лице, языке, за ушами, в подмышках, средостении, брюшной полости и др. Они определяются как припухлость, над которой кожа не изменяет окраску или становится синюшной (иногда багровой).

По мере роста новообразование сдавливает окружающие ткани и у больного возникают соответствующие симптомы. Например, при расположении вблизи от гортани большая лимфангиома может вызывать возникновение дисфонии, затрудненности дыхания, и нарушений глотания.

В большинстве случаев лимфангиомы растут медленно и могут регрессировать. Быстрый рост образования вызывается травмированием или инфицированием опухоли.

При поражении тканей лимфангиомы инфекцией новообразование становится плотным и увеличивается в размерах. Особенно часто воспаление этих новообразований происходит у детей 3-7 лет. Как правило, подобные осложнения возникают осенью или весной. Они вызываются ОРВИ, тонзиллитом, пульпитом, периодонтитом, воспалительными процессами в кишечнике, желудке или функциональными нарушениями пищеварительной системы.

У больного повышается температура и возникают вызываемые нагноением признаки интоксикации (слабость, ухудшение аппетита и пр.). Кожа над опухолью краснеет, и прикосновения к образованию вызывают боль. Из-за травм может возникать кровотечение или лимфорея. Попытки пункции и эвакуации гнойного содержимого лимфангиом не всегда приводят к устранению нагноения, так как дренированию поддаются не все полости опухоли, и воспалительный процесс может рецидивировать. В таких случаях добиваться устранения повторного нагноения помогает только хирургическое удаление новообразования.

Лимфангиома брюшной полости

Клинические проявления лимфангиом зависят от их типа.

  • При капиллярной лимфангиоме
    пораженные участки кожи представляют собой холмистые уплотнения с нечеткими краями, иногда имеющие вид плотных маленьких узелков. Глубина залегания капиллярных лимфангиом в мягких тканях может быть разной. Некоторые новообразования располагаются в самых верхних слоях кожи с незначительным углублением в подкожную клетчатку, другие располагаются настолько глубоко, что прорастают в мышечные волокна. Цвет кожных покровов над опухолью может быть неизмененным, нередко включающим участки с багровой или синюшной окраской. Синюшные включения при повреждении кожи могут давать кровотечения. Капиллярные лимфангиомы могут сопровождаться лимфореей – истечением лимфатической жидкости в результате спонтанного разрыва расширенных лимфатических сосудов.
  • Отличительными признаками кавернозной лимфангиомы
    является мягкая консистенция, отсутствие четких границ и значительная припухлость. При ощупывании опухоли нередко наблюдается зыбление (флюктуация) ее содержимого. Под давлением пальцев кавернозная лимфангиома сжимается, после ослабления хватки вновь медленно наполняется лимфой.
  • Ярким симптомом кистозной лимфангиомы
    является наличие четкой флюктуации. Кистозное новообразование является эластичным. Кожные покровы над ним остаются неизмененными, но значительно истонченными и растянутыми. Стенки смежных кист отличаются неравномерностью: это ощущается при пальпации. Кистозные опухоли увеличиваются медленно, но при этом нередко происходит сдавливание рядом расположенных нервов, сосудов и внутренних органов (в том числе пищевода и трахеи).

Клинические признаки лимфангиомы зависят от ее объема, формы, а также локализации. Поверхностно расположенная опухоль сопровождается лишь косметическим дискомфортом. Крупные кистозные неоплазии вызывают серьезный дефект внешности.

Располагается лимфатическая мальформация в местах сосредоточения лимфоузлов. В основном это шея, область подмышек, брюшная и грудная стенка. Кавернозные лимфангиомы поражают подкожную клетчатку, глубокие слои шеи, губ, языка и щек. Значительно реже опухоли образуются в подколенной ямке, забрюшинном пространстве, области паха, средостении и корне брыжейки тонкой кишки. Крайне редко они локализуются в почках, печени и селезенке. Размеры пораженных органов многократно увеличиваются.

Изолированное поражение верхней губы отличается отсутствием четких границ и незначительной припухлостью. При ощупывании болезненные ощущения не возникают. На слизистой оболочке губы обнаруживаются множественные пузырьки, содержащие геморрагическое или прозрачное вещество. Они могут группироваться или рассеиваться по всей поверхности губ.

Сосудистые опухоли на щеках представляют собой припухлость мягкой консистенции, без четких границ. При кавернозной или кистозной форме заболевания лимфангиома выбухает в сторону или кнаружи ротовой полости. Возможно появление синюшного оттенка кожи. Слизистая щеки может покрываться пузырьками. Не исключается распространение опухолей в область носа или глаз.

Симптомы лимфангиомы шеи зависят от ее морфологической структуры. При кистозном типе образование имеет контурируемые границы. Окраска кожных покровов иногда меняется из-за просвечивания содержимого полостей. Кавернозная форма характеризуется формированием припухлости без четких границ, сглаживанием естественных складок.

Опухоль глазницы вызывает сужение глазной щели и утолщение век. На конъюнктиве появляются пузырьки, которые часто лопаются и кровоточат. Если патологический процесс прогрессирует, глазное яблоко выпячивается, зрение ухудшается. Возможна полная его потеря. Новообразование половины лица провоцирует деформацию лицевого скелета.

Иногда диагностируется диффузная или поверхностная лимфангиома языка. Диффузная форма повреждает мышечную ткань и вызывает макроглоссию – утолщение и увеличение языка. В результате он не помещается во рту, выступает вперед. Постепенно формируется патологический прикус, удлиняется передний отдел нижней челюсти, возникают расстройства речи, дыхания и жевания.

Сосудистая опухоль головного мозга локализуется в разных отделах органа: в теменной, затылочной или лобной долях, мозжечке. Она провоцирует сдавление окружающих тканей и развитие неврологической симптоматики. Больной жалуется на головокружение и головную боль, расстройство координации и двигательной активности, эпилептические припадки, шум в голове, снижение зрения, нарушение вкуса, мышления, речи и т. п.

появлению слабости, росту температуры тела, увеличению размеров опухоли. Воспаление глубоких лимфангиом шеи сопровождается нарушением глотания и дыхания. Местно обнаруживается болезненность, напряженность и покраснение кожи. У детей серозное воспаление не переходит в гнойное. Патологический процесс длится 2–3 недели, после чего новообразование приобретает прежний вид.

Профилактика

Особенно выражена склонность ангиом к быстрому росту в первые месяцы жизни. Маленькое, поверхностное образование в течение нескольких недель может увеличиваться в размере до 3-4 раз.

При небольших размерах капиллярных и кавернозных гемангиом применяют консервативную терапию «Пропранололом». Также эффективны:

  • введение в опухоль этилового спирта, разведенного новокаином;
  • гормональная склерозирующая терапия;
  • криодеструкция;
  • иссечение опухоли;
  • электорокоагуляция;
  • при ветвистых ангиомах перевязывание питающих сосудов с дальнейшим иссечением опухоли.

Чем различаются гемангиомы и лимфангиомы у детей? Ангиома представляет собой образование красного или синюшного оттенка, при пунктировании которого выделяется кровь. Характерно усиленное наполнение гемангиомы кровью при плаче и крике ребенка, легко спадает при нажатии, становится бледнее при нажатии стеклышком.

Лимфангиома у детей характеризуется бледным оттенком опухоли, выделением светлой жидкости в пунктате, отсутствием спадания при нажатии.

Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету. После проведенного лечения рекомендованы регулярные осмотры у челюстно-лицевого хирурга:

  • в течение первого года — 1 раз в три месяца;
  • на втором году — два раза в год;
  • с третьего года — после лечения один раз в год до достижения совершеннолетия.

Лечение у стоматолога проводится с целью исправления патологического прикуса и у логопеда для коррекции речи.

Лимфангиома брюшной полости

Почему развивается лимфангиома у детей? Причины заболевания могут заключаться в перенесенных инфекциях в период эмбрионального развития. Специфической профилактики гемангиом и лифангиом не существует, так как эти новообразования развиваются вследствие дизэмбриогенеза и являются врожденными.

При планировании беременности рекомендовано обследование на TORCH инфекции (вирусы, вызывающие врожденные патологии плода: краснуха, ветрянка, токсоплазмоз, цитомегаловирус, сифилис, вирус простого герпеса 1 и 2 типов), отказ от вредных привычек, прием специальных витаминных комплексов, наблюдение в женской консультации и регулярное посещение гинеколога.

Опухоли обнаруживаются при осмотре больного и на основании жалоб пациента. Для подтверждения диагноза «лимфангиома» проводятся следующие исследования:

  • рентгенлимфография;
  • пункция новообразования с последующим гистологическим анализом.

Основным методом лечения лимфангиом является их хирургическое удаление. Облучение и проведение химиотерапии при таких новообразованиях малоэффективны и могут выполняться при генерализованном процессе.

При воспалении лимфангиом больном назначается медикаментозная терапия:

  • антибиотики широкого спектра действия (в виде инъекций, таблеток и мазей);
  • нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, ибупрофен, диклофенак);
  • десенсибилизирующие средства (Тавегил, Зиртек, Цетрин и др.);
  • дезинтоксикационная терапия (внутривенное вливание Реополиглюкина, раствора глюкозы и натрия хлорида, Гемодеза);
  • общеукрепляющие средства (поливитамины, биостимуляторы, адаптогены, нейропротекторы).

Лимфангиома брюшной полости

Хирургические операции по удалению лимфангитом у детей обычно проводят после 6-ти месяцев. Показаниями для выполнения вмешательства являются следующие случаи:

  • опасное место расположения новообразования;
  • быстрое прогрессирование опухоли, опережающее рост ребенка;
  • не склонные к регрессии ветвистые лимфангиомы;
  • ухудшающие качество жизни больного опухоли.

Проводимые ранее классические операции по удалению лимфангиом очень часто осложнялись лимфореей и нагноениями. Именно поэтому хирурги постоянно вели работу по разработке новых методик. Теперь при удалении этих новообразований предпочтение отдается малоинвазивным способам и вмешательствам, которые проводятся при помощи радионожа, воздействия лазера, электрокоагуляции, криовоздействия, склерозирования и СВЧ-гипертермии.

Для удаления лимфангиом применяются различные хирургические методики, и выбор того или иного метода зависит от клинического случая. При опухолях небольшого размера может выполняться склерозирование, подразумевающее введение в полости опухоли препаратов, вызывающих «запаивание» полости сосуда и формирование соединительной ткани в зоне образования.

В некоторых европейских клиниках для удаления лимфангиом применяется препарат Пицибанил (ОК-432), который вводится в новообразование и вызывает уменьшение его размеров. Для достижения желаемого результата может выполняться несколько инъекций. Эта методика является малоинвазивной, безопасной и не требует длительной госпитализации.

Диагностика доброкачественных опухолей производится неинвазивными (безопасными, щадящими) методами:

  • ультразвукового исследования (УЗИ);
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ);
  • (КТ);
  • рентгенолимфографии. Этот метод позволяет уточнить анатомические особенности расположения новообразований.

12.2.4. Лимфангиома

Среди новообразований
и опухолей лица, полости рта и шеи у
детей лимфангиома занимает особое
мес­то, что обусловлено отсутствием
единого мнения о ее происхожде­нии,
разнообразии клинических проявлений,
различных по морфо­логической структуре
и локализа­ции лимфангиом, трудностями
диа­гностики, отсутствием радикально­го
способа лечения.

Существует два
мнения о проис­хождении лимфангиом:
одни авто­ры относят эти опухоли к
истин­ным, другие к порокам развития
лимфатической системы.

Подтверждением
того, что лим­фангиома возникает
вследствие дизэмбриогенеза лимфатической
сис­темы, является следующее:
лимфан­гиома чаще всего бывает
врожден­ной или проявляется вскоре
после рождения, может сочетаться с
дру­гими врожденными пороками
раз­вития. Лимфангиомы могут
воспа­ляться.

Лимфангиома ЧЛО
у детей со­ставляет 6-9 % доброкачественных
мягкотканных опухолей, среди со­судистых
— 9-18 %. Лимфангиомы головы и шеи
составляют 52-54 % всех лимфангиом, и у
большинства детей (65-85 %) они проявляются
при рождении или в первые месяцы жизни.

Лимфангиомы по
морфологиче­скому строению бывают
капилляр­но-кавернозными, кавернозными,
кистозными, кистозно-кавернозными, по
степени роста — ограничен­ными,
диффузными, поверхност­ными, глубокими,
по локализации — в области лица, шеи,
поло­сти рта [Фролова А.И., 1983].

Эта
опухоль может локализовать­ся в одном
анатомическом сегменте или распространяться
на несколько соседних областей. На шее
наибо­лее частой ее локализацией
являет­ся поднижнечелюстная,
позадичелюстная и надключичная области,
нередко с распространением на об­ласть
лица, дна полости рта и язы­ка. На лице
она наиболее часто по­ражает верхнюю
губу, щечную и околоушную области и
нередко язык.

Клиническая картина
лимфангио­мы у детей зависит от ее
локализа­ции, анатомо-топографических
осо­бенностей пораженной области,
размера, распространения и гисто­логической
структуры.

Рис.
12.16.

Капиллярная лимфангиома верхней губы.

Лимфангиома
лица.
При
изолиро­ванном поражении верхней
губы
(рис.
12.16), как правило, определя­ется
припухлость половины губы мягкой
тестоватой консистенции, безболезненная
при пальпации, без четких границ,
распространяющая­ся в область
носогубной борозды, что вызывает
сглаженность послед­ней.

Основным
клиническим (патогномоничным)
диагностическим при­знаком лимфангиомы
считается на­личие на слизистой
оболочке поло­сти рта, губы единичных
или множе­ственных пузырьков,
наполненных прозрачным или кровянистым
со­держимым и рассеянных по поверх­ности
слизистой оболочки губы или сгруппированных
по линии смыка­ния губ (рис. 12.17).

Рис.
12.17.

Пузырьковые высыпания на слизистой
оболочке щеки при лимфангиоме.

Лимфангиома
щечной
области
представляет
собой опухолевидную припухлость без
четких границ, пе­реходящую в
неизмененные окружа­ющие ткани,
мягкой тестоватой консистенции,
безболезненную при пальпации. При
наличии крупных морфологических структур
(кистозно-кавернозной формы) лимфангиома
может контурироваться и вы­бухать
кнаружи или в сторону пред­дверия
полости рта.

Цвет кожных покровов над
новообразованием чаще всего не изменен.
Однако воз­можен синеватый оттенок
кожи за счет просвечивания содержимого
поверхностно расположенных круп­ных
полостей. При этом наблюдает­ся симптом
зыбления и возможна подчеркнутость
сосудистого рисун­ка подкожных вен
вследствие атро­фии жировой клетчатки.

На слизистой
оболочке щеки имеются пузырьковые
высыпания. Пузырьки лимфангиомы не
всегда определяются одновременно с
вы­явлением новообразования. Они
могут появиться через некоторое время,
даже через несколько лет после обнаружения
лимфангиомы (при воспалении, после
травмы или оперативного вмешательства).

Лимфангиома брюшной полости

Возможно
распространение опу­холи щечной
области и половины верхней губы на
подглазничную об­ласть и боковую
поверхность носа, вследствие чего
возникает дефор­мация половины
кожно-хрящевого отдела носа со смещением
крыла носа вниз.

При
поверхностном расположе­нии лимфангиомы
в околоушной
об­ласти,
в
подкожной жировой клет­чатке, над
фасцией железы клини­ческая картина
сходна с таковой при локализации опухоли
в щечной области.

При
глубоком расположении лимфангиомы, под
плотной фас­цией околоушной слюнной
железы, в толще железы или под железой,
клинические проявления этой опу­холи
иные. Окраска кожных покро­вов над
новообразованием не изме­нена, при
пальпации определяется безболезненная,
плотноэластичной консистенции
припухлость, не­сколько контурируемая.

Возможна
локализация лимфан­гиомы
в области глазницы, половины лица.
В
первом случае наблюдается утолщение
век, особенно за счет диффузной
припухлости, при паль­пации тестоватой
консистенции, без четких границ,
безболезненная. Глазная щель сужена
или полно­стью сомкнута, кожа век
обычной окраски или с синюшным оттенком
(рис. 12.18).

Кистозные лимфангиомы

Подобные опухоли требуют другого подхода в лечении. Сначала проводится освобождение полости от лимфы. Для определения расположения опухоли, её размеров и формы, в полость вводится рентгеноконтрастная жидкость. На последнем этапе проводится СВЧ-терапия и склерозирование. Данная процедура продолжается около недели. Удаление содержимого в сочетании со склерозированием приводит к остановке лимфореи и рубцеванию полостей.

Лимфангиома брюшной полости

Препараты, применяемые при обнаружении лимфангиомы:

  • Противовоспалительные — Диклофенак, Индометацин, Ибупрофен;
  • Противомикробные — макролидовые, цефалоспориновые, пенициллиновые, аминогликозидовые антибиотики;
  • Противоинтоксикационные — глюкоза, гемодез внутривенно;
  • ЖК ферменты — Мезим, Креон;
  • Витамины, биостимуляторы, нейропротекторы.

Все вышеуказанные способы лечения проводятся стационарно, исключая срочный прокол кисты с диагностической или лечебной целью. Новорожденным рекомендуется проводить подобные манипуляции до 6-ти месячного возраста. Лимфангиома — доброкачественная опухоль, любое лечение заканчивается положительно.

Характеризуется четкими границами, многокамерностью и миграцией лимфы из одной полости в другую при сдавливании опухоли. Лимфангиома шеи у детей является одним из распространенных доброкачественных новообразований и наиболее часто проявляется на боковой поверхности шеи. Реже кистозная лимфангиома локализуется в ротовой полости.

Инфицирование лимфангиомы

О присоединении воспалительного процесса свидетельствуют быстрый рост опухоли, ее болезненность при пальпации, гиперемия, отечность кожи и появление общеинтоксикационных симптомов (лихорадки, слабости и т. д.).

Если возникла накожная лимфангиома у ребенка, чем мазать опухоль можно узнать у специалиста. Обычно в таких случаях применяют антибактериальные и противовоспалительные мази («Линкомицин», «Клиндамицин», «Левомиколь», эритромициновую мазь), системную антибиотикотерапию и антигистаминные препараты.

Лечение:

  • Декомпрессионные пункции.
  • Склерозирующая терапия хинин-уретаном.
  • Хирургическое иссечение и удаление патологических тканей.
  • Комбинированное лечение.
  • Ультразвуковая деструкция с дальнейшей аспирацией содержимого.

Лимфангиомы брюшной полости

При такой локализации новообразования у ребенка возникают признаки «острого живота». У больного присутствуют боли, выявляется асимметричность брюшной стенки, при прощупывании определяется плотное, плохо смещаемое и безболезненное новообразование. Несмотря на присутствующие симптомы, в крови не выявляются признаки воспаления.

Лимфангиома брюшной полости у детей проявляется следующими симптомами. Как правило, пациенты поступают в клинику с диагнозом «острого живота» (острый аппендицит, мезоденит, аднексит, дивертикул Меккеля). Основные жалобы на боли в брюшной полости, при опухолях большого размера возможна асимметрия живота. Рвота и расстройства стула не характерны. При пальпации выявляют плотное, малоподвижное образование, безболезненное, малосмещаемое.

Для дифференциальной диагностики информативно применение ультразвукового исследования, компьютерной томографии. В общем анализе крови отсутствуют воспалительные изменения, характерные для «острого живота».

Лечение оперативное. Выполняется лапаротомия с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Проявления лимфангиомы

Поверхностно расположенная опухоль нередко доставляешь лишь косметический дискомфорт,
состоящий в наличии опухолевидного образования и изменений кожи в виде пузырьков.

Крупные кистозные неоплазии способны вызвать серьезный дефект внешности, располагаясь в области лица или шеи. Новообразование безболезненно, а при пальпации возможно обнаружить несколько полостей, заполненных жидкостью.

Лимфангиомы лица
становятся заметными у малышей в виде локального увеличения объема тканей. Иногда из опухоли возможно выделение прозрачной жидкости.

Лимфангиома шеи,
особенно крупная, может сдавливать трахею, пищевод, сосуды, поэтому больные испытывают нарушения дыхания, глотания, кровообращения.

Особую разновидность составляет лимфангиома языка,
приводящая к так называемой макроглоссии. Язык увеличивается в размере, плохо умещается в ротовой полости, а пациент испытывает трудности с жеванием, глотанием, воспроизведением внятной речи.

лимфангиомы языка

Опасным осложнением лимфангиомы является воспалительный процесс с инфицированием и нагноением.
При этом новообразование увеличивается, уплотняется, становится болезненным. Кожа в месте роста лимфангиомы краснеет. Изменяется и общее состояние пациента: появляются лихорадка, слабость, признаки интоксикации, что особенно выражено у маленьких детей.

Лимфангиома брюшной полости

Пункция и эвакуация гноя не всегда дают положительный результат, поскольку дренировать удается не все сосудистые полости. Процесс может рецидивировать и требует хирургического лечения.

Диагностика
лимфангиом основывается на осмотре и ощупывании новообразования, проведении рентгенологического и ультразвукового исследования, возможно – лимфографии. Окончательный диагноз устанавливается по данным гистологического исследования фрагментов удаленной опухоли.

Классификация

В зависимости от размеров лимфангиомы разделяют на:

  • микрокистозные – не более 5 см;
  • макрокистозные – более 5 см.

В зависимости от строения специалисты выделяют следующие виды лимфангиом:

  • Кавернозная – представляет собой полость, которая состоит из соединительной ткани и заполнена лимфой. Эти образования медленно растут, мягкие по консистенции и не имеют четких очертаний. При нажатии на полость опухоль спадается, а после прекращения давления восстанавливает свою форму. Эти лимфангиомы обычно располагаются на кисти или предплечье и представляют собой наполненные жидкостью пузыри, сливающиеся в крупные узлы. В месте их появления происходит отек кожных покровов. Кавернозные лимфангиомы создают косметический дефект и приводят к деформации пораженной области тела. Данная форма опухоли выявляется чаще, чем другие разновидности лимфангиом.
  • Капиллярная – выглядит как припухлость, состоящая из крупных или мелких стекловидных узелков. Эти лимфангиомы с размытыми контурами локализируются на лице, имеют мягкую консистенцию и располагаются в мягких тканях на разной глубине. Новообразование состоит из соединительной ткани и включений лимфоидных клеток. Кожа над ними не изменяется или имеет синюшную или багровую окраску. Новообразования склонны к лимфорее и кровоточивости.
  • Кистозная – представляет собой одно- или многокамерную кистозную полость с жидкостью. Эти опухоли медленно растут, имеют четкие контуры, эластичные стенки, мягкую консистенцию и полусферическую форму. Они не спаиваются с кожей и не причиняют болезненных ощущений. Через растянутую и истонченную кожу над ними видны кровеносные сосуды. При прощупывании новообразования определяется флюктуация. По мере роста лимфангиомы сдавливают рядом расположенные сосуды, нервы и органы. Чаще они располагаются в области подмышек, средостения и на шее.

Основой для классификации лимфангиом является их внешний вид, особенности строения и характер клинической картины. С учетом совокупности всех этих признаков лимфангиомы бывают:

  • капиллярными;
  • кистозными;
  • кавернозными.

Существует классификация, основывающаяся на размерах новообразований. Согласно ей лимфангиомы бывают микрокистозными (не превышающими 5 см) и макрокистозными (свыше 5 см).

Капиллярная

Капиллярные (иногда называемые простыми) лимфангиомы имеют вид врожденных бледно окрашенных крупных и мелких узелков, имеющих стекловидную поверхность. Кожные покровы, пораженные опухолью, чрезвычайно похожи на кожуру апельсина.

Фото капиллярной формы лимфангиомы у детей

Столь неравномерная зернистость кожи обусловлена скоплением лимфатических капилляров, наполненных лимфой. Наряду с сосудами в структуру капиллярных лимфангиом входит ряд достаточно крупных полостей, содержащих некоторое количество лимфы. Их тонкие стенки изнутри выстланы слоем эндотелия.

Капиллярные лимфангиомы обычно являются мягкими, легко сжимающимися при надавливании. Однако со временем образование соединительных тканей делает их достаточно плотными и не такими податливыми.

Кистозная

Кистозные лимфангиомы у детей могут состоять как из одной, так и из нескольких камер (кист), размеры которых варьируют в диапазоне от нескольких миллиметров до нескольких десятков сантиметров. Камеры, наполненные лимфатической жидкостью, между собой могут и не сообщаться.

Лимфангиома брюшной полости

Благодаря присутствию соединительных тканей стенки кистозных лимфангиом отличаются особой плотностью. Все кистозные лимфангиомы имеют ярко выраженные признаки флюктуации – симптома, указывающего на наличие жидкости в изолированной полости, имеющей эластичные стенки.

Кавернозная

Среди лимфангиом наиболее распространены новообразования именно кавернозного типа. Особенностью их структуры является наличие сразу нескольких полостей. Лимфатическая жидкость заполняет каждую из них весьма неравномерно: одни остаются практически пустыми, другие переполнены через край.

Основание полостей является губчатым, соединительнотканным, состоящим из эластичного каркаса, мелких лимфатических сосудов и пучков гладких мышечных волокон. Обычно кавернозные лимфангиомы имеют четкие границы. Если же ткани кавернозного новообразования отличаются диффузионным (происходящим путем многократного деления клеток) ростом, их края оказываются размытыми.

При нажатии на кавернозное новообразование происходит его сжатие. После прекращения сдавливания лимфа вновь заполняет покинутую полость.

Основа для классификации лимфатической мальформации – характер клинической картины, внешний вид и особенности строения опухолей. С учетом совокупности всех этих факторов лимфангиомы подразделяют на капиллярные, кистозные, кавернозные.

Капиллярные (простые) имеют вид бледно окрашенных мелких и крупных узелков со стекловидной поверхностью. Эпидермис, пораженный опухолью, напоминает апельсиновую кожуру из-за неравномерной зернистости. В структуру капиллярных лимфангиом входят крупные полости, содержащие лимфу. Их тонкие внутренние стенки выстланы слоем эндотелия. При надавливании опухоли легко сжимаются, однако со временем образование соединительных тканей делает их плотными.

Кистозные лимфангиомы у детей и взрослых состоят из одной или нескольких камер (кист). Они заполнены лимфатической жидкостью и не сообщаются между собой. Все кистозные опухоли отличаются особой плотностью. При мелких образованиях кожа не изменена. При крупных – истончается, просвечивают мелкие сосуды.

Структура лимфангиомы кавернозного типа характеризуется наличием сразу нескольких полостей. Каждую из них наполняет лимфатическая жидкость, причем неравномерно: одни переполнены через край, другие остаются практически пустыми. Основание полостей соединительнотканное, губчатое, состоящее из пучков гладких мышечных волокон, мелких лимфатических сосудов и эластичного каркаса.

Лимфангиома брюшной полости

В зависимости от размера лимфангиомы бывают макрокистозными (свыше 5 см) и микрокистозными (не превышающие 5 см). По степени роста различают диффузный и ограниченный тип опухолей.

Лимфангиомы языка

При таких опухолях на поверхности языка появляется множество небольших пузырьков, которые сливаются в один узел. При их травмировании происходит кровотечение и на поверхности языка образуется белый налет. На узле образования возникают язвочки и трещины с бело-желтым налетом и кровянистыми корочками.

При распространении лимфангиомы на мышечный слой языка у больного изменяется голос, нарушается глотание, прикус и дыхание. Язык увеличивается в размере и создает препятствия при попытках закрыть рот.

К какому врачу обратиться

При появлении припухлостей кожи, возникновении пузырьков с кровянистым или серозным содержимым, изменений цвета кожи на багровый или синюшный, асимметрий лица следует обратиться к педиатру или терапевту. После обследования (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенлимфографии) пациенту рекомендуется консультация сосудистого хирурга или онколога.

Лимфангиома является доброкачественной опухолью и начинает свой рост из тканей лимфатических сосудов. Эти новообразования чаще являются врожденными и обнаруживаются у детей на первом году жизни. Иногда они возникают у взрослых. Лечение лимфангиом проводится хирургическим путем. Методика удаления новообразования определяется клиническим случаем.

Лимфангиома (или лимфатическая мальформация) относится к числу относительно редких (не более 10% от общего числа) врожденных доброкачественных образований у детей, которые с одинаковой частотой встречаются как у мальчиков, так и у девочек.

Лимфангиома брюшной полости

Будучи врожденной, лимфангиома уже присутствует в организме младенца, хотя не всегда удается выявить ее ни в процессе внутриутробного развития, ни в первые месяцы его жизни. Научные исследования располагают данными, что начало формирования доброкачественной опухоли относится ко второму месяцу развития эмбриона.

В подавляющем большинстве случаев заболевание у малыша выявляется к концу первого года жизни (иногда диагноз становится очевидным лишь через три года после рождения).

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лечебные знания живой природы
Adblock
detector