\

Тетрада Фалло — причины, симптомы, диагностика и лечение

Пневмония гемофилюсная

Вызывается
капсульной формой палочки Пфейффера
(Н. influenzae), чаще типа b;
редко удается доказать этиологическую
роль бескапсульной формы. Заболевание
встречается у детей до 3 лет, чаще в зонах
теплого климата.

Клиническая
картина.
Начало острое, с фебрнльной температуры,
токсикоза; физикальная картина
определяется наличием обычно массивного
лобарного процесса, часто осложненного
гнойно-геморрагическим плевритом.
Двусторонние поражения наблюдаются
чаще, чем при пневмококковых формах.
Другим отличием от пневмококковой формы
является отсутствие лейкоцитоза и
повышения СОЭ в начале даже тяжелой
пневмонии с их нарастанием на фоне
улучшения, что наблюдается у многих
больных. Деструкция наблюдается часто.

Лечение.
Большинство внебольничных штаммов
чувствительны к пенициллину, ампициллину,
ле-вомицетину, гентамицину. При
внутрибольничной инфекции эффективны
другие аминогликозиды, цефалос-порины
третьего поколения, рифампицин. В ряде
стран используют с профилактической
целью вакцину против гемофилюса типа
b.

Причины патологии

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение тетрады Фалло.

Все сердечные пороки у плода формируются до 9 недель беременности, т.е. в период его формирования. К 2,5 месяцам беременности у плода уже имеется полностью сформированное сердце, как у взрослого человека, но миниатюрное. Именно в период формирования под влиянием таких факторов, как перенесенные вирусные инфекции на ранних сроках беременности, скарлатина, корь, краснуха, а также употребление лекарственных препаратов (седативных, снотворных), а также наркотиков, алкоголя происходят нарушения в эмбриогенезе с развитием порока. Важную роль играет и наследственность.

Тетрада Фалло - причины, симптомы, диагностика и лечение

В основе развития порока лежит ротация (вращение) артериального конуса против часовой стрелки,в результате чего клапан аорты остается правее легочного. Такое неправильное расположение аорты ведет к тому, что он находится как бы в положении верхом на перегородке. Следует понимать, что это также влечет за собой и смещение легочной артерии, которая несколькосужается и удлиняется.

В педиатрии все факторы, способные спровоцировать комплексное нарушение структуры сердца, делят на 2 разновидности: генетически обусловленные и экологические. Чаще всего ВПС, сформировавшиеся в утробе матери, наследуются от родителей, бабушек или дедушек. Тетраду Фалло вызывают локальные изменения в генах или хромосомах (хромосомные мутации).

ВАЖНО ЗНАТЬ! Повышенный уровень холестерина провоцирует развитие гипертонии и атеросклероза, и в целом является очень опасным для сердца. Но сегодня такая проблема уже решена в Израиле. В этой стране ученые нашли способ растворения холестериновых бляшек природными компонентами.
Средство применяют в домашних условиях, запивая водой. Подробнее…
  • физические — в основном это радиоактивное излучение, которому подвергается беременная при рентгенологическом исследовании, работе в качестве рентгенолога, техногенных катастрофах;
  • химические – алкоголь, ядовитые вещества, выделяющиеся при табакокурении (нитраты, бензпирен, фенолы), медицинские препараты (антибиотики, средства для лечения рака);
  • биологические – особенно опасны краснуха (вирусное заболевание), феникетонурия (дисбаланс аминокислотного обмена), сахарный диабет, системная красная волчанка (иммунитет будущей матери поражает ткани собственного организма).

Тетрада Фалло представляет собой врожденный порок, поскольку наблюдаемые при ней аномалии формируются внутриутробно. Появление такой патологии связывают с нарушением закладки сердца в первые 8 недель развития плода, которое может спровоцировать:

  • Инфекция, например, краснуха или корь.
  • Наследственность.
  • Ионизирующее излучение.
  • Прием медикаментов, к примеру, снотворных препаратов или гормональных лекарств.
  • Употребление алкоголя.
  • Вредные условия труда.
  • Употребление наркотиков.
  • Хромосомная болезнь.
Тетрада Фалло - причины, симптомы, диагностика и лечение
Прием гормональных препаратов в первом триместре беременности может спровоцировать тетрадо Фалло у ребенка

Пневмония стафилококковая

Возбудитель
— Staph. aureus, вне лечебных учреждений
вызывает пневмонию в основном у детей
первых месяцев жизни и больных с
иммунодефицитом; он является, однако,
важным возбудителем внутрибольничных
пневмоний. Staph. epidermidis вызывает легочные
заболевания редко — только у недоношенных
и детей с иммунодефицитом.

Клиническая
картина.
Неосложненные формы (их этиологическая
расшифровка всегда трудна) не отличаются
от других кокковых пневмоний. Осложненные
формы протекают с высокой температурой
тела и тяжелым токсикозом, для которого
типичны бледность кожи с серым оттенком,
адинамия, сочетающаяся с раздражительностью
при контакте с другими лицами, полная
анорексия, рвота при попытке кормления;

характерно прогрессирование токсикоза
вплоть до шо-коподобного состояния.
Физикально выявляется массивный участок
поражения, часто с плевритом. Характерны
нейтрофильный лейкоцитоз (20—40 • 109/л)
и повышенная СОЭ (до 60 мм/ч). Рентгенологически
выявляется плотный, обычно лобарный,
инфильтрат с плевритом, последний при
пункции дает сливкообраз-ный гной.

Лечение.
Окса- и метициллин, линкомицин,
цефалоспорины первого поколения, лучше
в сочетании с гентамицином, обычно
эффективны при внеболь-ничной пневмонии;
при резистентности к этим препаратам
вводят ванкомицин, рифампицин.
Пиопневмоторакс требует, как правило,
дренирования.

Как это проявляется

В первые дни и даже недели после появления на свет ребенок с таким пороком сердца может не вызывать никакого беспокойства, поскольку имеющиеся у него аномалии пока никак не сказываются на кровообращении.

К первому году жизни у ребенка с тетрадой Фалло полностью формируется специфическая внешность: синеватый оттенок хорошо виден не только на коже, но и на склерах глаз, ушах. Помимо этого, пальцы приобретают вид барабанных палочек, а ногти на них округляются, принимают выпуклую форму и напоминают своим видом стекло наручных часов.

Нередко тетрада Фалло сочетается с незаращением верхнего нёба, воронкообразным дефектом грудной клетки, плоскостопием.Обычная детская подвижность больному ребенку не свойственна: двигается он мало, быстро устает, а для отдыха выбирает позу на корточках или лежа на боку.

При осмотре ребенка часто виден «сердечный горб» – выпуклость в области сердца, а при прослушивании – короткий первый тон на верхушке и ослабленный второй тон в легочной артерии. Выявляются изменения в анализах: вырастает количество эритроцитов в крови до 6х1012/л и выше, повышается и уровень гемоглобина – его показатели превышают 130 г/л.

Видны признаки порока сердца также на ЭКГ, фонокардиограмме и рентгене. ЭКГ показывает гипертрофию правого желудочка, на фонокардиограмме отчетливо слышен шум над легочной артерией, а на рентгеновском снимке видно сердце в форме деревянного башмака и ряд специфических изменений – обеднение легочного рисунка, увеличение сердечной тени и другие.

Пневмонии псевдомонадные

Pseudomonas
aeruginosa инфицирует в стационарах, он
обитает в раковинах, отсосах, ингаляторах,
увлажнителях, на недостаточно
стерилизованных инструментах;
микроорганизм поражает ожоговых больных,
детей с муковисцидозом. Пневмония чаще
возникает у детей, подвергающихся
манипуляциям (интубация, дренаж и т.
д.), обычно также получавших антибиотики.

Заболевание
протекает часто при субфебрильной
температуре тела, умеренной интоксикации.
Характерны среднеинтенсивные очаговые
или сливные тени, часто последовательно
возникающие в обоих легких, нагнаивающиеся
с образованием множества мелких полостей,
часто с развитием интерстициальной
эмфиземы и скоплением воздуха в
средостении, под кожей, над диафрагмой.

Тетрада Фалло - причины, симптомы, диагностика и лечение

Лечение.
Аминогликозиды, цефалоспорины третьего
поколения, карбенициллин и пиперациллин
наиболее действенны в отношении
псевдомонад, отмечается эффект от
ципрофлоксацина, а также от специфической
плазмы. При гранулоцитопении вводят
лейкоцитную массу.

Причины развития тетрады Фалло

  • Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
  • Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
  • Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
  • Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

  • цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
  • ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

  • Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
  • Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
  • Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
  • Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

Патология появляется у плода на стадии внутриутробного развития и представляет собой результат неправильного формирования нескольких структур сердца: правого желудочка, перегородки между желудочками, пульмонального (легочного) клапана. Порок является комплексным, поскольку для него характерны сразу 4 существенных анатомических нарушения.

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При данной патологии это довольно большое окно, расположенное в области мембраны, мышечного отдела, входного или выходного участка. В норме разделяющая стенка должна быть непроницаемой, чтобы поддерживать разность давления в желудочках. При ВПС тетрада Фалло давление в желудочках за счет отверстия становится одинаковым, поэтому правый желудочек, кроме легочной артерии, нагнетает кровь еще и в аорту.
  • Стеноз (сужение) легочной артерии. Этот крупный сосуд выходит из правого желудочка и переносит венозную кровь к легким. Если просвет устья артерии уменьшается, то поступление крови в нее затрудняется и требует большего усилия от правых отделов сердца. С течением времени стеноз прогрессирует, у взрослых пациентов он выражен сильнее.
  • Декстрапозиция аорты. Если строение сердца нормальное, она находится слева. При тетраде Фалло аорта сдвинута вправо и находится напротив МЖП.
  • Гипертрофия (разрастание) правого желудочка. По сути, это осложнение, развивающееся по причине увеличения нагрузки на правые отделы сердца из-за стеноза и смещения аорты.

Данный ВПС относится к «синим» (цианотическим) порокам сердца из-за синюшного оттенка кожи и слизистых ребенка. Это явление обусловлено тем, что при тетраде Фалло нарушается гемодинамика: в левом желудочке смешиваются два вида крови — «красная» (обогащенная кислородом) и «синяя» (венозная, почти без кислорода). Далее, смешанная кровь попадает в большой круг кровообращения и провоцирует цианоз.

Порок тетрада Фалло у плода становится причиной почти 1/3 выкидышей и замерших беременностей, 7% случаев мертворождения. Комбинированная патология встречается у 3% всех новорожденных (чаще у мальчиков), а среди младенцев с ВПС она доходит до 20% . В старших возрастных категориях процентный показатель возрастает – болезнь составляет 30% всех пороков сердца у подростков не старше 15 лет. У каждых 20-40 пациентов на 100 случаев тетрады Фалло регистрируются сопутствующие патологии сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • наличие правосторонней дуги аорты;
  • формирование дополнительной левосторонней полой вены;
  • открытый артериальный проток.

В зависимости от локализации и масштабов аномалии сердечной мышцы определяется тип тетрады Фалло.

  • Эмбриологический (1 тип). Участок с самым узким просветом легочной артерии смещен влево и вперед или находится внизу, на одной линии с разграничительным кольцом. Это позволяет выполнять операцию с минимальной резекцией артериального конуса.
  • Гипертрофический (2 тип). Стеноз, как и в первом случае, выдвинут влево и вперед либо смещен вниз. Сужение по уровню совпадает с мышечным разграничительным кольцом и выходным каналом правого желудочка. Оперировать дефект приходится путем массивной резекции.
  • Тубулярный (3 тип). Диагностируется гипоплазия (недоразвитие) артериального конуса: он значительно уже и короче, по сравнению с нормой. При этом типе часто недоразвито фиброзное кольцо, а створки клапана легочной артерии сращены. В таких случаях устранить дефект радикальным способом невозможно. Допустима паллиативная коррекция для предупреждения дальнейшего развития и осложнения патологии.
  • Многокомпонентный (4 тип). Артериальный стеноз проявляется в виде заметного утолщения конусной перегородки. Дефект вызван комплексом анатомических нарушений, от сочетания и особенностей которых зависит успех операции.Многокомпонентный тип тетрады Фалло

По степени тяжести протекания различают 4 формы болезни:

  • тяжелую — уже с самого рождения ребенок синеет и задыхается, когда сосет грудь или плачет;
  • классическую – болезнь проявляется, когда малыш начинает самостоятельно двигаться (от 3 до 12 месяцев), симптомы цианоза и одышки отмечаются при повышении физических нагрузок;
  • приступообразную — в виде тяжелейших одышечно-цианотических приступов;
  • легкую – впервые одышка и посинение появляются в возрасте 6-10 лет.

Чаще всего встречается классическая форма заболевания, в которой выделяется 3 последовательных этапа.

  • Временная стабильность. Стадия непродолжительная, длится от рождения до полугода. Симптомов болезни почти нет, поскольку порок частично компенсируется благодаря структурным особенностям сердца младенца.
  • Одышечно-цианотическая стадия. Продолжается с 6 месяцев до 2-3 лет. В это время у ребенка обостряются все клинические признаки заболевания: синева кожных покровов и слизистых, одышка вплоть до удушья. Кислородное голодание приводит к тяжелым мозговым расстройствам, нередки летальные исходы.
  • Переходная стадия. После трехлетнего возраста у ребенка совершенствуются компенсаторные механизмы. Несмотря на сохранение основных симптомов заболевания, малыш адаптируется к нему, учится предотвращать приступы или противостоять им.

Пневмонии, вызванные другими бактериями кишечной группы

Кишечная
палочка, если судить по результатам
посева материала из зева, достаточно
часто вызывает неосложненную пневмонию
у детей первых месяцев жизни. Осложненные
формы (с высевом из внутренних сред
кишечной палочки, протея, Serratia marcescence,
Enterobacter и др.) возникают, как правило,
внутри-больнично у детей, получавших
антибиотики. Клинически они напоминают
псевдомонадные пневмонии. Вызванные
серрациями пневмонии часто сопровождаются
обструктивным синдромом.

Рентгенологически
эти пневмонии чаще двусторонние,
начальный «лучистый» инфильтрат
экспоненциально растет от корня к
периферии, часто со множеством очагов,
мелких булл, пиопневмотораксом.

Лечение.
Используются аминогликозиды, поли-миксин,
цефалоспорины второго-третьего поколения,
специфические иммунопрепараты.

Осмотр

Физическое развитие и рост ребенка в типичных случаях задерживаются. Умственное и половое развитие иногда запаздывает. В юношеском возрасте и позже появляются угри и фурункулез. Конечности, особенно нижние, бывают длинными и тонкими. Часто наблюдается деформация грудной клетки (куриная или воронкообразная грудь) и позвоночника (особенно сколиоз).

Весьма важным признаком служит цианоз. Иногда он может быть слабо выраженным или отсутствовать — в точение первых недель или месяцев жизни, пока функционирует артериальный проток. Цианоз, развивающийся только после закрытия протока, обычно свидетельствует об умеренной степени сужения легочной артерии.

Другой постоянный признак порока — утолщение пальцев в виде барабанных палочек. Характерно появление приступов удушья и интенсивного цианоза. Часто они продолжаются несколько минут, но могут длиться с перерывами и несколько часов. При приступах отмечаются внезапное усиление цианоза и тягостная одышка.

Тетрада Фалло - причины, симптомы, диагностика и лечение

Наблюдаются похолодание конечностей, тахикардия, дыхание становится глубоким и ускоренным. Иногда наступает потеря сознания и появляются судороги, отмечаются летальные исходы. В последние годы при некупирующихся приступах прибегают к экстренной операции.

Пневмония микоплазменная

Пневмонии,
вызванные М. pneumoniae, учащаются в осеннее
время среди школьников, реже —
дошкольников.

Клиническая
картина.
Заболевание часто начинается постепенно
с поражения верхних дыхательных путей
(«сухой катар», покраснение конъюнктив,
кашель), обычно со стойкого фебрилитета
без выраженной интоксикации, что нередко
осложняет диагноз до начала второй
недели болезни. Тахикардия и одышка
непостоянны.

Лейкоцитоз
обычно отсутствует, СОЭ нормальная или
20—30 мм/ч. Диагноз подтверждается реакцией
хо-лодовой агглютинации или выделением
антигена ми-коплазмы.

Лечение.
Препаратами выбора являются эрит-ромицин,
олеандомицин, менее эффективны
тетрацик-лины. При сомнении в диагнозе
применяют линкоми-цин, подавляющий
также кокковую флору.

Диагностика тетрады Фалло у детей

  • Физикально: грудная клетка уплощена, во II межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание.
  • Аускультативно: грубый систолический шум с максимумом звучания в 4-ммежреберье слева от грудины. II тон ослаблен над легочной артерией.
  • ЭКГ: признаки значительной гипертрофии и перегрузки правого желудочка.
  • Рентгенография: сердца в виде «голландского башмачка» – западание легочной артерии, высоко приподнятая и закругленная верхушка сердца, легочный рисунок обеднен. Выраженное увеличение правого желудочка.
  • ЭХО-КГ.
  • Катетеризация сердца и ангиокардиография: катетер не проводится в легочную артерию, но легко переходит из правого желудочка в аорту. Контраст из правого желудочка попадает и в легочный ствол, и в аорту.

Признак

Пневмония
типичная

Пневмония
атипичная

Лихорадка

выражена,
t
{amp}gt;
38

нет
или субфебрильная

Одышка

нет
или незначительная

выражена

Кашель

влажный

начинается
с кашля, кашель упорный, нарастающий

Хрипы

нет
или локализованные

рассеянные

Перкуссия

часто
укорочение

коробочный
звук

Рентгенологическая
картина

чаще
односторонний очаг или инфильтрат,
вовлечение плевры

двусторонние
множественные очаги с поражением
интерстиция

Возбудитель

E.coli,
Staphylococcus,
реже пневмококк,

H.influenzae

C.trachomatis,
реже
пневмоцисты,
спорно:
M. pneumoniae, U.urealyticum

  1. Парагрипп.
    Клиника, диагностика, лечение.

Этиология.
Существует 5 серотипов вируса парагриппа
(1, 2, 3, 4А, 4В), относящегося к группе
парамиксовирусов. Заражение происходит
воздушно-капельным путем от больного
или носителя. Описано латентное
персистирование. Инкубация 2—6 дней.

Клиническая
картина.
Серотип 1 вируса вызывает подъем
заболеваемости осенью каждого второго
года, в этом же сезоне увеличивается и
число заболеваний парагриппом, вызванным
типом 2 вируса, главным образом среди
детей 2—6 лет. Парагрипп, вызванный
серотипом 4 вируса, обычно представляет
спорадические случаи.

Диагноз.
Ставят по данным обнаружения антигена
в носовом эпителии или по росту титров
специфических антител.

Лечение.
Такое же, как при гриппе, но специфический
иммуноглобулин не применяют.

Парамиксовирусы

Парагриппа
(5 серотипов)

Обследование ребенка с подозрением на тетраду Фалло начинают с осмотра. Грудная клетка таких малышей зачастую уплощена, а горб отсутствует. Выслушивая сердце крохи, врач диагностирует грубый шум в систолу слева от грудины. Дополнительными методами выявления порока являются:

  • УЗИ сердца. Определяются анатомические дефекты, которые относят к тетраде.
  • Рентген грудной клетки. Тень сердца на снимке напоминает башмак или валенок.
  • ЭКГ. Ось сердца отклоняется вправо, выявляются признаки увеличения правых отделов сердца и нарушения проводимости.
  • Зондирование сердца. Выявляется повышение давления в полости правого желудочка, а также низкое насыщение кислородом артериальной крови.
  • Аортография. Обнаруживается смещение сосуда и наличие коллатералей.

Диагностируют тетраду Фалло, в первую очередь на основании симптомов: цианоз, одышка, обмороки – все эти признаки характерны для гипоксии. Еще до развития этих признаков, уже на первом году жизни, у детей с тетрадой Фалло при осмотре прослушивается характерный шум в сердце.

Для того, чтобы точно диагностировать вид и тяжесть порока сердца, после осмотра и сбора анамнеза назначают, как правило:

  • рентген,
  • электрокардиограмму,
  • эхокардиограмму,
  • (по необходимости) вентрикулографию и ангиографию,
  • в некоторых случаях катетеризацию сердца.

Чтобы убедиться в наличии тетрады Фалло, обследование ведут строго по медицинскому протоколу. Он предполагает внимательное изучение жалоб пациента, применение физикальных и лабораторных методов. При опросе больного особое внимание уделяют наличию одышки при нагрузках и в покое, посинения губ и ногтевых лож, анализируют уровень физического развития, утомляемость. Физикальное обследование предполагает аускультацию для прослушивания тонов сердца и шумов.

Для глубокого изучения состояния больного проводят лабораторные и инструментальные исследования:

  • анализ газового состава крови или пульсоксиметрию – для определения уровня кислорода в крови;
  • электрокардиография – она выявляет перегрузки и увеличение правого желудочка;
  • рентген грудной клетки – уточняет, насколько увеличен правый желудочек, фиксирует изменение формы сердца;

    Рентгенограмма при тетраде Фалло
    Рентгенограмма при тетраде Фалло

  • УЗИ сердца – эхокардиография помогает визуально рассмотреть все структуры сердца;
  • МРТ — магнитно-резонансная томография дает полную картину ствола, основных и периферических ветвей легочной артерии, а также трехстворчатого клапан.

Если УЗИ не позволяет установить точный диагноз, проводят катетеризацию и ангиокардиографию сердца. Через крупную бедренную вену в разные отделы сердца проводят тонкие пластиковые катетеры. С помощью этих трубочек под контролем рентгена в разных отделах сердца забирают кровь, а также вводят контрастное вещество для визуализации камер сердца. Несмотря на инвазивность исследования, оно абсолютно безопасно.

Пневмония хламидийная

У
грудных детей вызывается Chlamidia trachomatis
при анте- или интранаталь-ном инфицировании.

Клиническая
картина.
Анамнез часто указывает на конъюнктивит
после родов, а также вагинит, сальпингит
у матери. Начало постепенное в возрасте
4—12 нед с тахипноэ, прогрессирующего
до 70— 80 в минуту, остановки прибавки
массы тела, кашля стаккато (резкий, но
без реприз). Температура тела обычно
нормальная.

Над обоими легкими обычно
выслушивается масса мелкопузырчатых
хрипов на вдохе при отсутствии признаков
обструкции, которая, однако, может
развиться при присоединении ОРВИ,
сопровождающейся повышением температуры
тела. Рентгенологически определяется
диффузное усиление рисунка с массой
мелких малоинтенсивных очажков, что
производит впечатление «зернистости».

Число лейкоцитов повышается до 15—40 •
109/л,
часто повышается содержание эозинофилов
(4—20 %), что контрастирует с отсутствием
лихорадки, токсикоза и признаков
аллергии. На фоне ОРВИ лейкоцитоз может
отсутствовать. Описан рецидивирующий
хламидийный плеврит с высоким уровнем
IgG и специфических антител. Диагноз
подтверждается при выделении хлами-дий
из мокроты или обнаружении специфических
антител IgM в любом титре и (или) IgG 1 : 64 и
выше.

У
подростков описана пневмония с шейным
лимфаденитом, вызванная Chlamidia pneumoniae
(TWAR).

Лечение.
Препараты выбора — эритромицин, бисептол
внутрь в течение 7—10 дней, при конъюнктивите
— тетрациклиновая мазь.

Профилактика

Предупредить появление тетрады Фалло у новорожденных помогут мероприятия, рекомендованные беременным женщинам.

  1. Своевременная регистрация в женской консультации (до 12 недели беременности).
  2. Систематическое посещение акушера-гинеколога – в первом триместре раз в месяц, во втором – каждые 2-3 недели, в третьем – ежедекадно или еженедельно.
  3. Полноценное питание, соблюдение режима труда и отдыха, достаточная продолжительность сна.
  4. Предотвращение влияния вредных природных и техногенных факторов.
  5. Воздержание от приема спиртных напитков и курения.
  6. Проведение прививки от краснухи не позднее чем за полгода до планируемой беременности.Прививка от краснухи

Если у женщины диагностированы тяжелые заболевания (серьезные нарушения обмена веществ, аутоиммунные состояния), необходимо лечить их до зачатия. При пороке сердца у самой беременной или ее родственников постоянно мониторят состояние плода для своевременного выявления и лечения ВПС.

Симптоматическое терапия

      • ДН
        (кислородотерапия,
        при ДН II – III ИВЛ);

      • токсикоз

  • нейровегетативная
    блокада


    пипольфен, дроперидол, новокаин

  • восстановление
    микроциркуляции

    – поляризующая
    смесь, папаверин, но-шпа, курантил,
    трентал, никотиновая кислота

  • противосудорожные
    препараты,

  • купирование
    гипертермии.

      • НК

        детей с ВПС «бледного» типа – сердечные
        гликозиды)

      • ДВС
        (гепарин,
        свежезамороженная плазма, курантил,
        трентал, гордокс)

      • синпневмонический
        плеврит
        (повторная
        пункция при нарастании выпота,
        антибиотикотерапия)

      • метапневмонический
        плеврит
        (ортофен)

      • абсцесс,
        пиопневмоторакс
        (хирургическое
        дренирование полостей; пассивная или
        активная аспирация)

      • ателектаз
        (бронхоскопия)

        • амброксол
          – внутрь 1-2 года 15 мг 
          2 раза

(лазолван)
2- 5 лет 15 мг 
3 раза

Тетрада Фалло - причины, симптомы, диагностика и лечение

6-12
лет 30 мг 
2-3 раза

ингаляции
1- 2 мл 
2 –3 раза в сутки

        • ацетилцистеин
          (АЦЦ)

          – внутрь 20 мг/кг/сут

ингаляционно
— 2 –4 мл 
3 раза/сут

органный
электрофорез, ДМВ, СМТ

  • Синдром
    крупа. Чаще
    во время эпидемии гриппа, во внеэпидемический
    период – при парагриппе

Чаще
при РС-инфекции у детей первых месяцев
жизни

  • Абдоминальный
    синдром – вирусная диарея (энтерит)

Тетрада Фалло - причины, симптомы, диагностика и лечение

Чаще
при респираторно-кишечных, энтеровирусных,
аденовирусной и коронавирусных инфекциях
у детей младшего возраста

  • Поражение
    сердца

  • Острая
    почечная недостаточность. Чаще
    младший возраст

Особенности
эпидемиологии

  • Закрытые
    детские коллективы с низким уровнем
    здоровья – «парники» для формирования
    вирулентных штаммов возбудителя –
    старт эпидемии;

  • Источник
    инфекции — больной ребенок или с
    остаточными явлениями в ДДУ, школе

  • Срок
    изоляции не менее 6 дней

  • Допуск
    в ДДУ и школу не менее, чем через 10 дней
    без остаточных явлений

  • Трансплацентарный
    путь передачи – в/у инфицирование

  • Внутрибольничное
    инфицирование

Лабораторная
диагностика

Экспресс-
методы (через 2-3 часа)

  • Иммунофлюоресцентный
    (ИФ)

  • Реакция
    непрямой гемадсорбции (РНГ)

  • Реакция
    обратной непрямой гемагглютинации

Вирусологическая
диагностика (на
развивающихся куриных эмбрионах, в
культуре ткани, на лабораторных животных,
идентификация вирусов)

Серологическая
диагностика

  • РТГА,
    РСК – антитела в парных сыворотках
    крови

  • РНГА
    – концентрация антител в сыворотке и
    смывах со слизистой оболочки

Правила
лечения ОРВИ

  • При
    неосложненных формах

    антибактериальная терапия противопоказана

  • При
    легких формах

    противовирусные препараты не назначаются

  • При
    среднетяжелых формах

    этиотропная противовирусная терапия
    обязательна

  • При
    тяжелых формах

    препараты выбора – иммуноглобулины

  • Возможно
    сочетание препаратов с
    различным механизмом действия и путями
    введения

    Предпочтительна респираторная
    ингаляционная терапия

Препараты
интерферона

Природные

  • ЧЛИ
    сухой

    (1 000 МЕ ИФ а) – аппликации с экспозицией

  • Лейкинферон
    (10 000 МЕ ИФ а и интерлейкины) — в/м и
    ингаляционно

Синтетические

  • Реаферон
    (ампулы 10 000 МЕ/мл ИФ а-2а) в/м

  • Виферон-1
    (суппозитории 150 тыс. МЕ ИФа-2b
    с витаминами С и Е) детям до 7 лет по 1
    свече 2 раза в день

  • Виферон-2
    (суппозитории 500 тыс. МЕ ИФ а-2b
    с витаминами С и Е) детям старше 7 лет
    по 1 свече 2 раза в день

  • Кипферон
    (суппозитории 150 тыс. МЕ ИФ а-2b
    с витаминами С, Е и комплексный ИГ)

  • Гриппферон
    (флакон по 10 мл; в 1 мл 10 тыс. МЕ ИФ а-2b)
    –интраназально

Как течение болезни, так и прогноз во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При отсутствии лечения тетрада Фалло у малышей до года в 25% случаев приводит к летальному исходу, чаще всего – в течение первого месяца после рождения. Умирают, как правило, пациенты с тяжелой формой обструкции выводного отдела правого желудочка и легочной артерии.

Четверть всех больных, не имевших цианоза от рождения, приобретают его через 2-3 месяца или в течение первых лет жизни на фоне усугубления стеноза легочной артерии. Но не только этот фактор становится причиной ухудшения состояния пациентов. При тетраде Фалло со временем появляются закупорки в легочных артериях, полностью нарушается легочный кровоток, нарастает гипертензия.

После проведенного хирургического вмешательства прогноз дается положительный. Продолжительность жизни возрастает до нормальных показателей: известны случаи достижения 80-летнего возраста. Благодаря применению прогрессивных методов за последние 4 десятилетия смертность, вызванная тетрадой Фалло, уменьшилась на 40%.

  • инфекционный эндокардит (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца);
  • желудочковая аритмия;
  • гипофункция или тромбоз анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • АВ-блокада.

Детям с диагнозом тетрада Фалло часто устанавливают инвалидность. Прежде всего, МСЭК дает группу инвалидности прооперированным пациентам, однако это касается и тех ситуаций, когда операция противопоказана или временно невозможна в связи с ранним возрастом.

Тетрада Фалло - причины, симптомы, диагностика и лечение

Окончил Уральский государственный медицинский университет по специальности «Лечебное дело». Врач-терапевт

Прогноз, осложнения после операции

Внезапная смерть от желудочковых аритмий приходится на 0,5% пациентов в течение 10 последующих лет жизни. Частота возникновения аритмий встречается у менее чем 1% пациентов, у которых операция была проведена в раннем возрасте.

Как и в большинстве кардиохирургических манипуляций, риск развития эндокардита на протяжении всей жизни довольно высок, но гораздо ниже аналогичного показателя среди пациентов, у которых хирургическое лечение тетрады Фалло не было применено.

Такой феномен часто прогрессирует и приводит к сердечной недостаточности — дилатационная кардиомиопатия, которая берет начало в правой половине сердца и часто приводит к недостаточности левой половины. Статистика выживания для тетрады Фалло, не подвергающейся лечению, составляет примерно:

  • 75% — до первого года жизни.
  • 60% — до четырех лет.
  • 30% — до десяти лет.
  • 5% — до сорока лет.

Обычно летальность при операциях составляет менее трех процентов. Если хирургическая коррекция не проводится, то около пятидесяти процентов малышей доживают до пяти лет и около тридцати – до десяти лет. Все дети получают инвалидность на два года, затем проходят переосвидетельствование.

У большего числа пациентов после операции наблюдается положительная динамика. Согласно статистике, двадцать четыре процента больных, перенесших радикальную коррекцию порока сердца, имеют отличные результаты, у сорока пяти процентов они хорошие, у восемнадцати – удовлетворительные. Только у тринадцати процентов прооперированных детей результаты неудовлетворительные.

Если тяжелую тетраду Фалло не лечить, 25% детей с такой патологией погибает в возрасте до года. Остальные малыши живут в среднем 12 лет и лишь около 5% пациентов с данным пороком доживают до 40 лет. Наиболее частой причиной гибели выступает поражение мозга из-за образования тромба или абсцесса.

Тетрада Фалло - причины, симптомы, диагностика и лечение
Наиболее эффективным методом лечения тетрадо Фалло считается хирургическое вмешательство
Тетрада Фалло - причины, симптомы, диагностика и лечение
Операция — залог продолжительной жизни ребенка с диагнозом тетрадо Фалло

В следующем видеофрагменте Елена Малышева разберет подробнее тему заболевания тетрадо Фалло у ребенка и методы лечения этого диагноза.

Механизмы противовирусной защиты

  • барьерные

    целостность респираторного тракта и
    бактерий сапрофитов

  • ранние
    неспецифические —
    интерфероногенез,
    адекватная
    температурная реакция
    ,
    секреторные Ig
    A,
    альвеолярные макрофаги, лимфоциты,
    Т-киллеры (лимфоидная ткань ассоциированная
    с дыхательными путями)

  • Специфические
    пассивный
    иммунитет у детей 1 года жизни (IgG
    матери), активный иммунитет (полноценные
    IgG
    после трехмесячного возраста)

Классификация и стадии заболевания

  • Выраженность
    интоксикации и местного процесса

  • Затяжной
    характер лихорадки, чаще постепенное
    начало

  • Катар
    дыхательных путей с выраженным отеком,
    продукцией слизи («влажный» катар) —
    обильная ринорея, влажный кашель

  • Гиперемия
    органов ротоглотки с отеком,

  • налеты
    на миндалинах, задней стенке глотки
    (фолликулярный, гранулематозный,
    пленчатый фарингит)

  • Конъюнктивит
    (фолликулярный, пленчатый)

  • Лимфаденит

  • Гепатомегалия

  • Диарея

  • Пятнисто-папулезная
    сыпь

  • «Ползучее»
    и волнообразное течение

  • Склонность
    к хроническому течению(верифицирующие
    признаки – аденоиды, гипертрофия небных
    миндалин, региональный лимфаденит,
    однотипность рецидивирующих заболеваний
    верхних дыхательных путей)

По
типу (по основному синдрому)

По
дополнительному синдрому

По
тяжести

1.
Катар дыхательных путей

(самая
распространенная форма)

1.
Круп

1.
Легкая

2.
Фарингоконъюнктивальная лихорадка

(самая
типичная форма)

2.
Бронхообструктивный синдром

2.
Средней

тяжести

3.
Конъюнктивит,

кератоконъюнктивит

3.
Диарея

3.
Тяжелая

4.
Пленчатый конъюнктивит

4.
Конъюнктивит

5.
Тонзиллофарингит

(чаще
у детей старше 5 лет)

6.
Пневмония

7.
Мезаденит

8.
Геморрагический цистит

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лечебные знания живой природы
Adblock
detector