Гипертрофическая кардиомиопатия клиническая картина

Общие проявления патологии

Кардиомиопатия, симптомы которой будут описаны ниже, представляет собой группу патологий воспалительного характера. Наблюдаются они в конкретной области организма человека. Эта зона – мышечная ткань сердца. Данная патология отмечается у людей разных возрастов и пола. Ранее использовалось другое название болезней сердца этого типа.

Врачи в течение длительного периода не могли выявить причин недуга. Для воспалительных процессов в мышечной ткани применялся термин миокардиодистрофия. В 2006 году американской кардиологической ассоциацией было принято решение при обследовании принимать во внимании группу причин, которые могут при определенных условиях вызвать данные нарушения.

Вне зависимости от того, какая развивается форма патологии (дилатационная, рестриктивная или гипертрофическая кардиомиопатия), симптомы могут отмечаться в любом возрасте. Как правило, проявления не сильно заметны для самих пациентов и не вызывают волнений до определенного момента. Люди с диагнозом «кардиомиопатия» могут жить порой вплоть до глубокой старости.

Однако течение патологии может сопровождаться развитием серьезных осложнений. В целом симптомы заболевания сердца достаточно распространены. Часто клинические проявления можно спутать с прочими патологиями. Следует отметить такие общие симптомы заболевания сердца, как одышка, возникающая на начальной стадии при выраженных физических нагрузках, болезненность в груди, слабость, головокружения. Все эти проявления спровоцированы дисфункцией сократительной способности сердечной мышцы.

Внезапная смерть вследствие развития болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия является первичным наследственным заболеванием сердца. Тип наследования – аутосомно-доминантный. У больных наблюдается гипертрофия желудочков сердца в комплексе с уменьшенным объемом их полостей (хотя в некоторых случаях данный показатель является нормальным).

Заболевание не зависит от других сердечно-сосудистых болезней. При нем наблюдается утолщение миокарда правого или левого желудочка. Как уже было сказано ранее, болезнь чаще поражает левый желудочек.

Расположение кардиомиоцитов у больных гипертрофической кардиомиопатией беспорядочное. Наблюдается также фиброз миокарда. В большинстве случаев гипертрофия поражает межжелудочковую перегородку. Реже – верхушку и средние сегменты желудочка сердца (в тридцати процентах случаев нарушения наблюдаются только в одном сегменте).

Болезнь считается семейным заболеванием и напрямую передается от одного члена семьи другому. Но иногда наблюдаются спорадические случаи возникновения гипертрофической кардиомиопатии. В обоих случаях основной причиной развития болезни сердца является дефект на генном уровне.

Установлено, что генные мутации, провоцирующие развитие болезни, касаются белков миофибрилл. Однако механизм данного воздействия до сих пор неясен. Кроме того, современный уровень развития научных знаний не дает возможности объяснить, почему у людей с одинаковыми мутациями возникают заболевания сердца разной степени тяжести.

Гипертрофической кардиомиопатией болеет приблизительно у 0,2 – 1,1 процента населения. Представители мужского пола чаще сталкиваются с данным заболеванием (примерно в два раза). Большинство диагностированных случаев относятся к больным в возрасте от тридцати до пятидесяти лет.

В пятнадцати – двадцати пяти процентах случаев болезнь сопровождается коронарным атеросклерозом. От пяти до девяти процентов больных страдают от инфекционного эндокардита, возникающего в качестве осложнения гипертрофической кардиомиопатии. При этом заболевание поражает митральный и/или аортальный клапан.

Большинство больных, страдающих от данной болезни сердца, умирают вследствие внезапной смерти. Риск такой смерти зависит от возраста больного и ряда других факторов. В большинстве случаев внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии проявляется в детском и молодом возрасте. Гипертрофическая кардиомиопатия редко становится причиной смерти детей возрастом до десяти лет.

Чаще всего смерть при заболевании происходит, когда больной находится в состоянии покоя (до шестидесяти процентов).

Электрическая нестабильность сердца (фибрилляция желудочков) является наиболее распространенной причиной летального исхода у больных гипертрофической кардиомиопатией. Нестабильность может быть спровоцирована:

  • Морфологическими изменениями, проходящими в миокарде (фиброз, дезорганизация).
  • Преждевременным возбуждением ЛЖ или ПЖ через латентные проводящие пути.
  • Ишемией.

В некоторых случаях внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии наступает из-за нарушений проводимости. Подобная проблема возникает вследствие полной атриовентикулярной блокады или развития синдрома слабости синусового узла.

В результате генетических мутаций в мышечной ткани появляются «неправильные» главные белковые молекулы, обеспечивающие процесс сокращения, актин и миозин. Они не вырабатывают должного количества калорий из-за резкого снижения содержания необходимых ферментов. У 90% больных мышечные клетки теряют свою направленность. В ткани миокарда образуются участки не способные к сокращению.

Гипертрофическая кардиомиопатия  клиническая картина

В ответ другие волокна берут на себя рабочие функции. Их мышечная масса нарастает (гипертрофируется), потому что приходится сокращаться с повышенной нагрузкой. Увеличивается толщина левого желудочка, хотя никаких данных о врожденных и приобретенных пороках и гипертензии не имеется. Одновременно происходит утолщение межжелудочковой перегородки. Это приводит к сужению путей выброса крови в аорту.

Участки гипертрофии могут располагаться очагами (чаще на выходе в аорту) или поражать большую часть левого желудочка. Реже они распространяются на правые отделы сердечной мышцы. Происходит повреждение створок клапанов (митрального и аортальных), сосудов, питающих миокард.

Кардиологи обращают внимание на важность в патогенезе последующих изменений не слабости сократительной способности левого желудочка, а формирования несостоятельной фазы расслабления и наполнения полостей сердца кровью. При этом размер внутренних камер не изменяется.

Во время диастолы предсердиям приходится работать с усиленной нагрузкой, чтобы наполнить желудочки, потому что ткани становятся плотными, твердыми, теряют эластичность. Растет давление в легочном кругу кровообращения.

Повышенная мышечная масса требует больше кислорода. Несоответствие роста запросов миокарда с возможностями приводит к развитию ишемии. Этому способствует также механическое сдавление устья левой венечной артерии.

Классификация

Значительный полиморфизм симптоматики заболевания существенно затрудняет постановку точного диагноза. Болезни подвержены все возрастные группы населения, хотя чаще от гипертрофической кардиомиопатии страдают лица, в возрасте от двадцати двух до двадцати пяти лет. Первично заболевание делится на ГКМП правого и левого желудочков сердца. В первом случае болезнь может быть симметричной или ассиметричной (наиболее часто наблюдаемое явление).

В зависимости от градиента систолического давления в левом желудочке, выделяют две формы ГКМП сердца: обструктивнную или необструктивную. При симметричной гипертрофии ЛФ чаще всего наблюдается необструктивная форма. Обструктивной чаще оказывается ассиметричная форма заболевания (субаортальный подклапанный стеноз).

На данный момент общепринятой считается следующая клинико-физиологическая классификация обструктивной формы гипертрофической болезни сердца:

  • Первая стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается при градиенте давления в выходном тракте ЛЖ сердца не выше двадцати пяти миллиметров ртутного столба. В большинстве случаев больные не наблюдают нарушений со стороны организма на этой стадии, поэтому жалобы от них отсутствуют.
  • Вторая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД не выше тридцати шести миллиметров ртутного столба. В отличие от предыдущей стадии, на этом этапе больной может наблюдать ухудшение самочувствия после физической нагрузки.
  • Третья стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается повышение ГД до сорока четырех миллиметров ртутного столба. У больных проявляется стенокардия, отдышка.
  • Четвертая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД выше сорока пяти миллиметров ртутного столба. В некоторых случаях повышается до критического уровня (сто восемьдесят пять миллиметров ртутного столба). Наблюдаются геодинамические нарушения. На этой стадии возможна смерть пациента.

Существует также классификация болезни, в основе которой лежит такой параметр как степень утолщения миокарда сердца. При показателе в пятнадцать – двадцать миллиметров диагностируют умеренную форму болезни. При толщине миокарда от двадцати одного до двадцати пяти миллиметров наблюдается средняя гипертрофическая кардиомиопатия сердца. Выраженная гипертрофия наблюдается при утолщении миокарда более чем на двадцать пять миллиметров.

Существуют следующие разновидности патологии: рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая кардиомиопатия. Все эти типы имеют свои особенности влияния на деятельность мышечной ткани. Но какого бы ни была вида кардиомиопатия, лечение имеет одну направленность и осуществляется по одинаковым принципам. Основной задачей терапевтических мероприятий является устранение причин патологии и хронической недостаточности органа.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия характеризуется сочетанием диффузной гипертрофии стенки ЛЖ сердца с диспропорциональной гипертрофией двух третей (верхних) межжелудочковой перегородки. Из-за этого и возникает сужение пути, по которому происходит отток крови из ЛЖ. Данное заболевание обозначается термином обструкция (стеноз).

При ГКМП обструкция, в случае ее наличия, динамическая. Изменения могут происходить даже между визитами к врачу. Выраженность обструкции может меняться между сокращениями сердца. Хотя подобный процесс проявляется и при других заболеваниях, чаще он встречается именно в случае развития данной болезни.

Сегодня врачи выделяют три механизма возникновения гипертрофической кардиомиопатии:

  • Увеличенная сократимость ЛЖ является причиной уменьшения систолического объема. Попутно наблюдается увеличение скорости выпуска крови. Из-за этого митральный клапан начинает двигаться в направлении, противоположном перегородке.
  • Сниженный объем ЛЖ сердца приводит к уменьшению в размерах выносящего тракта.
  • Сниженное сопротивление кровотока в аорте приводит к увеличению его скорости в субаортальной области и уменьшению систолического объема желудочка.

Увеличение обструкции при заболевании наблюдается вследствие физической нагрузки, введения изопротеренола, пробы Вальсальвы, приема нитроглицерина, тахикардии. То есть, усугубление является причиной воздействия факторов, увеличивающих сокращение желудочка сердца и уменьшающих его объем.

Обструкция уменьшается при повышенном артериальном давлении, приседаниях, длительных напряжениях рук, во время подъема нижних конечностей. Благодаря повышенному объему циркулирующей крови объем желудочка увеличивается, что и приводит к уменьшению степени выраженности гипертрофической кардиомиопатии.

Эта патологии характеризуется утолщением стенки, как правило, левого, в редких случаях правого желудочка. В зависимости от того, присутствуют ли препятствия для кровотока в аорту, может диагностироваться гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Эта форма патологии имеет и другое наименование – подклапанный субаортальный стеноз.

Причины патологии

Причины гипертрофической кардиомиопатии были установлены после проведенного УЗИ родственников пациентов. Оказалось, что аналогичные изменения в сердечной мышце имеются у 65% членов одной семьи.

Различают по этиологическому признаку 2 формы болезни.

Первичной называют наследственную форму кардиомиопатии. Развитие генетики позволило установить точный ген, ответственный за развитие болезни в половине случаев. У 50% семей точного указания на измененные гены не установлено.

Тип наследования аутосомно-доминантный. Это означает, что заболевание обязательно проявляется у наследников, независимо от пола ребенка. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей возникает с вероятностью в 50%, если один из родителей здоров, а другой — носитель гена-мутанта. Если генетические изменения имеются у обоих родителей, то вероятность достигает 100%.

Проведение генетической диагностики важно, поскольку для пациентов с гипертрофической кардиомиопатией риск внезапной смерти в трудоспособном возрасте составляет 50%.

Ученые считают, что мутация генов может происходить под влиянием неблагополучия во внешней среде (курение, перенесенные инфекции, радиация), действующей на будущую мать во время беременности.

Вторичная

Гипертрофическая кардиомиопатия  клиническая картина

Вторичные изменения формируются после 60-ти лет у пациентов с гипертензией, которые имели изменения в структуре мышечной ткани во внутриутробном периоде.

Установлено, что у 1/5 пациентов, доживших до пожилого возраста, может развиваться слабость систолы и расширение полости левого желудочка. В таких случаях гипертрофическая кардиомиопатия не отличается от дилатационного вида.

Поломка в структуре ДНК

Поломка в структуре ДНК вызывает серьезные генные мутации

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть вызвана мутацией генов, отвечающих за кодировку синтеза сократительных белков. К ним, в частности, относят тропонин Т, тяжелые цепи миозина, тропомиозин и белок С, связывающий миозин. В результате мутации отмечается нарушение расположения в миокарде мышечных волокон, что, в свою очередь, приводит к гипертрофии.

У некоторых пациентов такие процессы наблюдаются еще в раннем возрасте. Однако в большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется у подростков или лиц 30-40 лет. Наиболее частыми считаются три типа мутации: тропонина Т, белка С, связывающего миозин, и тяжелой цепи. Данные нарушения обнаружены более чем у 50 % генотипированных пациентов. Различные типы мутаций имеют тот или иной прогноз и могут отличаться по клиническим проявлениям.

Вторичные формы

  • Инфильтративная карлимиопатия. Для данной формы характерно накопление патологических включений в клетках и между ними.
  • Токсическая кардиомиопатия. Эта патология возникает вследствие поражения мышечной ткани медикаментами. В особенности разрушающе действуют противоопухолевые препараты. Тяжесть поражения может быть разной. В частности, на ЭКГ могут отмечаться бессимптомные изменения. В других случаях молниеносно развивается сердечная недостаточность, приводящая к скорой смерти. Продолжительное употребление спиртного в больших объемах также может спровоцировать воспалительные процессы. В этом случае диагностируется алкогольная кардиомиопатия. Следует отметить, что злоупотребление спиртным считается одной из основных причин развития патологии.
  • Дисгормональная кардиомиопатия. В данном случае имеет место сбой в эндокринной системе. Наиболее яркое проявление патологии отмечается в менопаузальный период на фоне расстройства деятельности яичников. Расстройства деятельности эндокринной системы, нарушение обмена в мышце, нарушения в желудке и кишечнике, ожирение, несбалансированное питание и прочее – причины, по которым появляется метаболическая кардиомиопатия. При нарушениях гомеостаза в организме может развиться эндотоксикоз. При прогрессировании расстройств быстрыми темпами развивается дисметаболическая кардиомиопатия. В результате имеют место необратимые изменения. Они приводят к истощению миокарда и, соответственно, серьезным перебоям в работе сердца.
    кардиомиопатия лечение
  • При нарушении питания может диагностироваться еще одна вторичная форма патологии. Алиментарная кардиомиопатия возникает, в частности, при продолжительных диетах, ограничивающих прием мясных продуктов, либо во время голодания. Негативно отражается на деятельности органа и дефицит селена, витамина В1, карнитина.
  • Ишемическая кардиомиопатия считается наиболее распространенной формой недостаточности. В развитых странах эта вторичная патология фиксируется от 2/3 до 3/4 случаев нарушений дилатационного типа.

Симптоматика

При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут не проявляться на протяжении длительного периода времени. Обычно первые признаки заболевания появляются в возрасте от двадцати пяти до сорока лет. Сегодня врачи выделяют девять форм клинического протекания данной болезни сердца:

  • Молниеносная.
  • Смешанная.
  • Псевдоклапанная.
  • Декомпенсационная.
  • Аритмическая.
  • Инфарктоподобная.
  • Кардиалгическая.
  • Вегетодистоническая.
  • Малосимптомная.

Так, при необструктивной форме заболевания наблюдаются лишь незначительные симптомы. Нарушений со стороны оттока крови нет. Возможно проявление одышки, перебоев в работе сердечной мышцы. Во время физических упражнений и нагрузок можно наблюдать неритмичность пульса.

Гипертоническая кардиомиопатия у пожилых больных также может сопровождаться артериальной гипертонией. Точное количество больных точно неизвестно, однако некоторые данные позволяют предполагать, что явление довольно распространено среди пожилых лиц с данной болезнью сердца.

Боль в груди у мужчины

В некоторых случаях данное заболевание у больных сопровождается сердечной астмой и отеком легких. Но, несмотря на все вышеописанные симптомы, довольно часто единственным проявления ГКМП у больных является внезапная смерть. В таком случае, по очевидным причинам, помочь больному не удается.

Дополнительные методы обследования

Аппаратная диагностика позволяет точно выявить проблемы заболевания.

  • ЭКГ-исследование фиксирует информацию по нарушенному ритму, гипертрофии отделов сердца, развитию блокад.
  • На фонокардиограмме ведется запись шумов с определенных точек, что позволяет установить связь прослушиваемого шума именно с аортой.
  • Рентгеновский снимок показывает увеличение контуров сердечной тени, но размеры могут быть и нормальными, если гипертрофия развивается внутрь полости.
  • УЗИ является основным методом в постановке диагноза. Оцениваются размеры камер сердца, толщина стенок, состояние клапанного аппарата, межжелудочковой перегородки, наблюдается нарушение кровотока.
  • Магниторезонансная томография позволяет получить трехмерное изображение сердца, выявить обструкцию, степень толщины стенок.
  • Генетические исследования — метод будущего, пока развит недостаточно.
  • С помощью введения катетеров в полости сердца изучается и измеряется давление в предсердиях и желудочках, скорость кровотока. Методика позволяет брать материал на биопсию.
  • Коронарография сосудов сердца проводится пациентам после 40-ка лет для дифференциальной диагностики с ишемическими поражениями сосудов сердца.
ЭКГ при гипертрофии левого желудочка

На ЭКГ выраженная гипертрофия левого желудочка

Биопсия позволительна только при исключении всех других заболеваний и отсутствии помощи от других методов диагностики. Под микроскопом становятся видны измененные мышечные волокна.

Специфического устранения генных мутаций пока добиться не удается. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится медикаментами, влияющими на все стороны патогенеза заболевания.

При выявлении признаков заболевания требуется ограничить физическую нагрузку, прекратить занятия спортом.

Если у пациента имеются какие-либо хронические инфекционные болезни, проводится профилактическое назначение антибиотиков.

Сердце и ЭКГ

Правила лечения требуют индивидуального подбора препаратов, использования малых дозировок, поскольку само действие лекарств может нарушить гемодинамику.

Применяются группы медикаментов, блокирующих адренорецепторы, антагонисты кальция, добавляются средства, снижающие тромбообразование в полостях сердца.

Описанные выше признаки гипертрофической кародиомиопатии дают врачу возможность заподозрить развитие у больного заболевания сердца. Однако поставить диагноз на основе этих исследований невозможно. Для того чтобы получить полную картину состояния больного, врачу необходимо провести инструментальную диагностику.

Специалист может назначить следующие исследования:

  • Электрокардиографию.
  • Эхокардиографию.
  • Допплерографию.
  • Магнитно-резонансную томографию.
  • Катетеризацию.
  • Коронарную ангиографию.
  • Сцинтиграфию.
  • Позитронно-эмиссионую томографию.

Рентгенография для диагностики данной болезни проводится редко. Исследование может не дать возможности заметить отклонения. Однако на рентгеновских снимках врач может обнаружить увеличение контура сердца. Оно может быть как незначительным, так и умеренным. Данное обстоятельство является лишним подтверждением необходимости проведения других исследований.

Наилучшим способом диагностики гипертрофической кардиомиопатии на сегодня является такое исследование, как эхокардиография. С помощью метода можно получить достаточно сведений о состоянии левого желудочка сердца. Наиболее ярким признаком наличия заболевания является несоответствие между толщиной перегородки и толщиной задней части стенки ЛЖ.

В случае развития гипертрофической кардиомиопатии толщина перегородки может в 1,3 раза превосходить толщину стенки. При заболевании изменения наблюдаются и в структуре перегородки сердца. Она обладает аномальным видом (становится похожей на орнаментированное стекло). Подобное явление возникает из-за нарушения клеточной архитектуры. Кроме того, врачи связывают такую особенность с фиброзом миокарда. Обнаружить болезнь при помощи эхокардиографии можно также по:

  • Маленькой полости ЛЖ.
  • Переднему систолическому движению митрального клапана.
  • Срединно-систолическому прикрытию аортального клапана.
  • Пролапсу митрального клапана.

В редких случаях развитие гипертрофической кардиомиопатии приводит к массивной гипертрофии верхушки сердца. В таком случае во время проведения исследования врач может обнаружить гигантские зубцы Т. Стоит также отметить особую ценность двухмерной эхокардиографии, поскольку она позволяет выявить все характерные изменения сердца.

Допплерография дает возможность провести оценку последствий переднего систолического движения, присущего митральному клапану. Обнаружение в ходе исследования данного признака, усугубляющего обструкцию, дает возможность врачу применить правильные терапевтические меры для улучшения состояния пациента.

Алкогольная абляция

Высокое разрешение, являющееся преимуществом магнитно-резонансной томографии, позволяет врачу адекватно оценить структуру тканей сердца. При помощи кино-МРТ можно проанализировать состояние верхушки сердца и работу его желудочков. Новым методом диагностики является МРТ с разметкой миокарда. Она позволяет врачу оценить сократимость миокарда и, благодаря этому, обнаружить наиболее пораженные области.

Оценить коронарное русло можно при помощи катетеризации и коронарной ангиографии. Вследствие сцинтиграфии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии можно заметить дефекты, связанные с данным элементом сердца. Однако значение исследования в диагностике ГКМП небольшое. При помощи позитронно-эмиссионой томографии можно подтвердить субэндокарлиальную ишемию.

В деле терапии болезни врачами также активно используются антагонисты кальция. Эти лекарственные средства влияют на концентрацию кальция в системных коронарных артериях, кардиомиоцитах, понижая ее. В то же время при приеме таких препаратов понижается количество вещества в проводящих системах.

При помощи медикаментов данной группы можно улучшить диастолическое расслабление ЛЖ, понизить сократимость миокарда. Препараты обладают выраженным антиаритмическим и антиангинальным эффектом, благодаря чему снижается уровень гипертрофии ЛЖ.

Препараты «Изоптин» и «Финоптин» показали наибольшую эффективность при гипертрофической кардиомиопатии. Типичная дневная доза приема для терапии заболевания – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов в сутки. Хорошо себя зарекомендовали в деле лечения болезни «Кардил» и «Кардизем», которые применяются по сто восемьдесят – двести сорок миллиграммов в течение суток.

Препараты «Амиодарон» и «Ритмилен» рекомендованы к употреблению больным гипертрофической кардиомиопатией, у которых повышена вероятность наступления внезапной смерти. Данные препараты обладают антиаритмическим эффектом.

При использовании «Амиодарона», первоначальные суточные дозы составляют от шестисот до тысячи миллиграмм в сутки. После того, как будет достигнут устойчивый антиаритмический эффект, дозу можно понизить до двухсот – трехсот миллиграмм. «Ритмилен» принимается по четыреста миллиграммов в день, с постепенным увеличением дозы до восьмисот миллиграммов.

Если у больного развилась застойная сердечная недостаточность, врач может использовать диуретики. В последнее время терапия заболевания проводится также при помощи ингибиторов АПФ («Эналаприл»). Их применение целесообразно в случае наличия у больного сердечной недостаточности и артериальной гипертензии.

Запрещено использоваться в терапии «Нифедипин». Данный препарат может усилить обструкцию ЛЖ. Но результат оправдывает риск, если на фоне болезни развилась артериальная гипертензия, брадикардия или другие заболевания.

Медикаментозная терапия проводится в случае наличия у больного гипертрофической кардиомиопатией выраженной симптоматики. Целесообразность применения препаратов при отсутствии признаков кардиомиопатии сомнительна. Поскольку нет сведений об эффективности бета-адреноблокаторов в деле профилактики внезапной смерти, продолжительное использование препаратов при отсутствии признаков болезни проводится по решению лечащего врача.

Поскольку заболевания провоцируется генными мутациями, не существует способов остановить его развитие. Профилактика заключается в предупреждении внезапной смерти. В первую очередь необходимо обследовать всех родственников, у которых наблюдается развитие проблемы. Подобные действия дадут возможность выявить болезнь сердца до ее перехода в клиническую фазу.

В случае обнаружения генных мутаций, лицо должно постоянно находиться под динамическим наблюдением кардиолога.

Если больной входит в группу риска внезапной смерти, назначаются бета-адреноблокаторы или препарат «Кордарон». Хотя точных свидетельств влияния данных препаратов на вероятность развития летального исхода при заболевании нет.

Вне зависимости от формы болезни, каждому из больных рекомендовано значительное ограничение физических нагрузок. Подобная рекомендация касается и тех, у кого заболевание протекает бессимптомно. Если существует вероятность развития эндокардита инфекционного характера, принимаются соответственные профилактические меры против этой болезни.

Таким образом, гипертрофическую кардиомиопатию относят к наследственным заболеваниям. Патология может протекать бессимптомно. В некоторых случая наблюдается выраженная клиническая картина. Но часто первым симптомом патологии является внезапная смерть (наиболее частая форма летального исхода среди больных). После постановки диагноза начинается терапия.

Медикаментозное лечение заболевания заключается в приеме специальных препаратов. Бета-адреноблокаторы составляют основу терапии гипертрофической кардиомиопатии. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство. Вероятность внезапной смерти в случае отсутствия лечения заболевания возрастает.

Когда посетить врача?

Перечисленные выше симптомы могут быть особенностями человека и не иметь серьезного характера. Однако задуматься стоит в случае, когда возникают ноющие продолжительные боли и сопровождаются одышкой. К врачу следует обратиться и при появлении отечности нижних конечностей, недостатка воздуха во время физической нагрузки, расстройств сна.

Необходимость диагностики

Самостоятельно определить заболевание из всего разнообразия аналогичных патологий невозможно. Качественная диагностика осуществляется врачом-кардиологом. В процессе исследований и наблюдений дифференцируются патологии, которые также сопровождаются увеличением миокарда в левых отделах. К ним, в частности, следует отнести аортальный стеноз, генетическую патологию, гипертрофию миокарда вследствие артериальной гипертензии, амилоидоз и прочие.

Проконсультироваться с кардиохирургом необходимо в случае, если выявлено выраженное утолщение стенки левого отдела, давление в выходных участках которого повышено, а также при неэффективности медикаментозной терапии. Для исключения заболеваний генетического характера следует обратиться к соответствующему специалисту. В ходе обследования нужна также консультация аритмолога.

Бета-адреноблокаторы – основа терапии

В
лечении ХМЛ применяются ряд препаратов:
а) миелосан (бусульфан, милеран) –
алкилирующий препарат, использовался
в лечении ХМЛ первым; б) гидроксимочевина
(литалир) — ингибитор рибонуклеотидазы
– фермента, необходимого для синтеза
ДНК; в) α-интерферон – позволяет получить
гематологическую, цитогенетическую
ремиссию, понижает уровни ЛДГ и витамина
В12;

В
настоящее время фазу акселерации и
терминальную фазу
применяют схему
3 7
(рубомицин-антрациклин цитозар) каждые
1,5-2 месяца.

а)
гомохаррингтонин – синтетический
аналог китайского растительного
алкалоида

б)
децитабин – ингибитор гиперметилирования
в клеточных циклах (данный процесс
наблюдается при прогрессировании
опухолей, в период бластного криза)

в)
полностью транс-ретиноевая кислота
(ATRA)
IFNα

г)
топотекан – ингибитор фермента
топоизомеразы I,
необходимой для репликации ДНК

д)
ГМ-КСФ IFNα

е)
ингибитор мутантной тирозинкиназы
Гливек (иматиниб мозилат) – соединяесь
с активными центрами BCR-ABL-тирозинкиназы,
он нарушает процессы взаимодействия
субстратов внутри клетки, что приводит
к гибели клеток, содержащих белок р210,
т.е. Ph-позитивных

2.
Лучевая терапия:
показана при резко выраженной спленомегалии
и перисплените, при экстрамедуллярных
опухолевых образованиях, угрожающих
жизни больного

гипертрофическая кадиомиопатия

3.
При угрозе разрыва селезенки показана
спленэктомия.

4.
В период клинико-гематологической
ремиссии показана трансплантация
костного мозга.

Прогноз
определяется
стадией хронического миелолейкоза. При
правильном лечении развернутая стадия
может продолжаться в среднем около 4
лет, нередко 5—10 лет. Состояние больных
вполне удовлетворительное; они сохраняют
полностью или частично трудоспособность,
ведут обычный образ жизни. Длительность
жизни больных в терминальной стадии
даже при комбинированной полихимиотералии
обычно не превышает 6—12 мес.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии преследует несколько целей: улучшить диастолическую функцию ЛЖ, снизить градиент давления, купировать ангиозные приступы и нарушения ритма. В современной медицине врачи для достижения данных целей используют медикаментозное лечение. В большинстве случаев применяются бета-адреноблокаторы и/или блокаторы кальциевых каналов.

Благодаря отрицательному инотропному и хронотропному действию, бета-адреноблокаторы при гипертрофической кардиомиопатии препятствуют воздействию катехоламинов, понижают кислородную потребность миокарда. Подобный эффект позволяет продолжить во времени диастолическое наполнение, улучшить растяжимость стенок ЛЖ сердца. Препараты бета-адреноблокаторы также благоприятно воздействуют на градиент давления, уменьшая его при физических нагрузках.

Длительное применение препаратов данного вида дает врачу возможность уменьшить гипертрофию ЛЖ и предупредить проявление мерцательной аритмии.

Чаще всего используются неселективные бета-адреноблокаторы, как то: «Обзидан», «Анаприлин», «Индерал». Типичная суточная доза препаратов – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов. В некоторых случаях врачи используют селективные препараты: «Атенолоп», «Метопролол». В данном случае выпор конкретного препарата зависит от специалиста.

Современная медицина не располагает сведениями касательно благоприятного влияния бета-адреноблокаторов на вероятность проявления внезапной смерти вследствие развития заболевания. Данных, которые свидетельствовали бы в пользу данного тезиса, сегодня нет. Но врачом при помощи данных препаратов может быть устранена стенокардия, одышка, обмороки. Некоторые исследования показали, что эффективность применения данной группы препаратов составляет до семидесяти процентов.

Использовать бета-адреноблокаторы для лечения больных гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносящего тракта можно. Но существует и ряд противопоказаний. Так, препараты «Карведилол» и «Лабеталол» влияют на сосудистую систему, расширяя сосуды. Поэтому от их использования в случае развития данной болезни врачам следует отказаться.

Цели терапевтических мероприятий

Необходимо отметить, что устранение патологии — достаточно сложная задача и занимает длительный период. В особенности трудности отмечаются у пациентов, у которых выявлена гипертрофическая кардиомиопатия. Лечение той или иной формы патологии будет зависеть главным образом от причины возникновения. Однако цели терапии одинаковы везде.

Они состоят в максимальном увеличении выброса сердца и исключении последующих нарушений мышечной функции органа. В процессе терапии необходимо неукоснительно следовать рекомендациям специалиста. Немаловажно обратить внимание на моменты, которые должен ликвидировать сам пациент. К примеру, при большой массе тела необходимо придерживаться диет и перейти на такой образ жизни, при котором будет нормализовываться вес.

дисметаболическая кардиомиопатия

Несмотря на то что такие вредные привычки, как алкоголь или курение, в наименьшей степени оказывают влияние на развитие патологии (в сравнении с прямыми факторами), их необходимо исключить. Кроме того, не рекомендованы повышенные нагрузки для организма. В ряде случаев на начальных этапах патологии применение указанных методов позволяет облегчить дальнейшую терапию и замедлить дальнейшее развитие нарушений.

Другие средства, используемые для медикаментозного лечения

Лекарственные препараты назначаются тем пациентам, у которых отмечаются ярко выраженные проявления патологии. В этом случае рекомендованы средства группы бета-адреноблокаторов. К ним, в частности, относят такие препараты, как «Атенолол» и «Бисопролол». В случае выявленного нарушения ритма назначаются антикоагулянты — «Гепарин», «Кибернин» и т. п.

Это обусловлено вероятностью возникновения тромбоэмболических осложнений. Если планируется хирургическое вмешательство, в целях профилактики инфекционного эндокардита рекомендованы антибиотики. При неэффективности препаратов основной группы пациенту может быть назначен медикамент «Верапамил». Это лекарство снижает выраженность дисфункции мышечной ткани. За счет этого облегчаются симптомы кардиомиопатии.

Хирургическое вмешательство

Операция назначается строго по показаниям в случае отсутствия результатов медикаментозной терапии. Если патология связана с нарушениями ритма, необходима имплантация кардиостимулятора. Он будет поддерживать деятельность органа в правильной частоте. Если есть вероятность наступления внезапной смерти (среди родственников были такие эпизоды, например), то необходимо имплантировать дефибриллятор.

Это устройство распознавания неправильного ритма, фибрилляции желудочков. Оно не позволяет работать сердцу в неправильном режиме. При тяжелых формах патологии, не поддающихся хирургическому корректированию, назначается пересадка органа. Однако такая операция проводится в специализированных больницах. Есть также свидетельства о некоторых успехах при использовании в терапии стволовых клеток.

В терапии заболевания, кроме приема препаратов, применяются также операционные методики. Так, единственный способ терапии тяжелых пациентов, у которых не развилась обструкция – трансплантация сердца. При наличии обструкции возможно проведение двухкамерной ЭКС, миоэктомии, протезирования митрального клапана, деструкции межжелудочковой перегородки.

Предыдущие исследования, посвященные двухкамерной ЭКС, показали, что применение метода благотворительно влияет на обструкцию ЛЖ и самочувствие больного. Однако последние наработки в данной сфере ставят под сомнение результаты этих исследований. Пересмотр связан с негативным влиянием ЭКС (ухудшение наполнения желудочков, снижение сердечного выброса).

Кроме того, последние исследования доказывают, что улучшение состояние больных после применения метода в значительной мере провоцируется эффектом плацебо, а не реальными изменениями в течение заболевания.

Относительно новым методом терапии является деструкция межжелудочковой перегородки при помощи этанола. Применение метода предусматривает введение в септальную ветвь от одного до четырех миллиграммов абсолютного этанола. Это действие вызывает у больного инфаркт. Вследствие проведения процедуры наблюдается истончение перегородки и акинезия, что уменьшает, либо же полностью устраняет обструкцию.

Уже более сорока лет гипертрофическая кардиомиопатия лечится при помощи хирургического вмешательства. При наличии необходимой квалификации у врача, шанс благоприятного исхода операции составляет девяносто восемь процентов. Лишь в двух процентов случаев наблюдается смерть больного. После вмешательства у девяти пациентов из десяти устраняется внутрижелудочковый градиент. У большинства лиц, переживших операцию, наступает продолжительное улучшение состояния.

Схема установки протеза клапана

При помощи протезирования митрального клапана можно добиться устранения обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Однако проведение данной операции допустимо только в случае небольшой гипертрофии перегородки.

Кроме того, операция показана в случае неэффективной миоэктомии и при наличии структурных изменений в митральном клапане.

Реабилитационный период

После того как пациент пройдет одно из перечисленных выше лечений, за ним необходимо установить строгий врачебный контроль. Кроме посещений терапевта, необходимы консультации у кардиолога. Осмотры проводятся не реже 2-4 раз в течение года. В случае наличия показаний посещения врачей осуществляются чаще.

При ухудшении состояния либо планировании смены терапевтического курса необходимы повторные исследования. Пациентам с нарушениями ритма, угрожающими жизни, необходимо выполнять ежегодно холтеровское мониторирование. В целях улучшения качества жизни и для более эффективной терапии пациентам необходимо откорректировать увеличенную массу тела, контролировать уровень артериального давления, отказаться от вредных привычек.

Какие возможны осложнения

Гипертрофическая кардиомиопатия не протекает изолированно, болезнь влияет на все стороны деятельности сердца, вызывает серьезные осложнения.

  • Аритмии и нарушенная проводимость наблюдаются практически у каждого пациента. В зависимости от тяжести, могут выходить на первое место по угрозе жизни больному. Являются непосредственной причиной остановки сердца или фибрилляции.
  • Присоединение инфицирования митрального и аортального клапанов приводит к развитию эндокардита с последующей недостаточностью клапанного аппарата.
  • Отрыв тромба и занесение эмбола в сосуды мозга (до 40% случаев), во внутренние органы, в артерии конечностей происходит при мерцательной аритмии, пароксизмальной форме.
  • Развитие хронической сердечной недостаточности возможно при длительном течении заболевания, когда часть мышечных волокон миокарда замещается рубцовой тканью.

Кардиомиопатия может вызвать уменьшение притока крови от левого желудочка. В результате развивается недостаточность. При расширении левого желудочка может быть затруднено прохождение крови сквозь клапаны. Это приводит к образованию обратного тока и менее эффективным сокращениям органа. На фоне кардиомиопатии может начать скапливаться жидкость в легких, тканях ступней и ног, живота.

Это связано с тем, что кровь перекачивается неэффективно. При изменении структуры сердца и давления на его камеры возникают проблемы с ритмом. При объединении крови в области левого желудочка могут образовываться сгустки. Они, в свою очередь, могут стать причиной инсульта или повреждения прочих органов.

При попадании в кровь сгустки создают препятствия для ее прохождения, и она не попадает в нужном количестве к тем или иным зонам организма. При кардиомиопатии велика вероятность внезапной остановки сердца. Прогноз патологии будет зависеть от многих факторов. В первую очередь значение имеет выбранная терапия, а также тщательность исполнения предписаний врача.

Течение заболевания

Гипертрофия возможна с момента рождения. Но у большинства пациентов она начинает проявляться в подростковом возрасте. За три года толщина стенки миокарда увеличивается в 2 раза. При этом симптомов заболевания не обнаруживают у 70% пациентов. К 18-ти годам (реже до 40-ка) прогрессирование утолщения стенки сердца прекращается.

В дальнейшем клинические проявления формируются при обструктивном варианте патологии. В случаях необструктивных форм течение благоприятное и выявляется случайно при ЭКГ-обследовании.

Частота ежегодной внезапной смерти от гипертрофической кардиомиопатии и ее осложнений среди взрослого населения – до 3%, среди детей – от 4 до 6%. Основной причиной считается фибрилляция желудочков.

Гадание

Предсказание дальнейшего здоровья при этом заболевании трудно ждать от врача

Истинная
полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза)
– хронический лейкоз с поражением на
уровне клетки-предшественницы миелопоэза
с характерной для опухоли неограниченной
пролиферацией этой клетки, сохранившей
способность дифференцироваться по трем
росткам, преимущественно по красному.

а)
плеторический
(плетора – полнокровие) — увеличение в
крови количества эритроцитов, лейкоцитов,
тромбоцитов

б)
миелопролиферативный
— обусловлен гиперплазией всех трех
ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно


умеренный эритроцитоз в крови, панмиелоз
в костном мозге


селезенко несколько увеличена, но не
пальпируется


может быть увеличено АД

гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия


головные боли по типу мучительных
мигреней с нарушением зрения, боли в
сердце по типу стенокардиальных


кожный зуд и эритромелалгии (жгучие
приступообразные боли в кончиках пальцев
рук и ног с покраснением кожи)

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лечебные знания живой природы
Adblock
detector